Co to jest omphalocele?
Zasadniczo ogon jest technicznie wadą rozwojową lub wadą wrodzoną w ścianie brzucha, często wzdłuż pępowiny. Na ogół charakteryzuje się wysunięciem wewnętrznych narządów jamy brzusznej poza pępkiem i jest pokryty cienką przezroczystą błoną. Niektóre części lub większość części jelit, żołądka, śledziony i wątroby można zobaczyć przez to cienkie pokrycie w zależności od wielkości otworu.
W szóstym tygodniu życia płodowego jelita zwykle rozwijają się i mają tendencję do wystawania z brzucha i wydłużania się. Pod koniec dziesiątego tygodnia zwykle wracają do jamy brzusznej, po czym technicznie następuje zamknięcie ściany brzucha. Niepowodzenie tego procesu czasami zdarza się podczas rozwoju płodu, często prowadząc do powstania omphalocele. Niektóre badania wskazują na odziedziczone zaburzenia genetyczne jako możliwe przyczyny omphalocele.
Podczas drugiego i trzeciego trymestru ciąży omphalocele technicznie można wykryć za pomocą ultradźwięków, jeśli jest ono obecne u płodu. Lekarz często zaleca dalszą ocenę płodu pod kątem obecności innych nieprawidłowości. Zespół Downa, zespół Turnera i zespół Beckwitha-Wiedemanna, i wiele innych, często występują u dzieci urodzonych z pachowcami. Procedury naprawcze są często podejmowane przed urodzeniem chorego dziecka, w zależności głównie od wielkości wady widocznej w badaniu ultrasonograficznym.
Wady wrodzone omphalocele mogą być małe lub duże. Małe omphalocele, które występuje u jednego na każde 5000 żywych porodów na całym świecie, często pokazuje tylko część jelita wystającą przez pępek. Zwykle jest to naprawiane zaraz po urodzeniu, gdy jelita są umieszczane w jamie brzusznej, a następnie zamykane są uszkodzone ściany.
Duże lub gigantyczne błonkowce zwykle występują w ilości jednego chorego dziecka na każde 10 000 urodzeń na całym świecie. Naprawa dużych wad zwykle opóźnia się, aż dziecko dojrzeje. Wystające narządy często obejmują jelita, śledzionę, żołądek i wątrobę. Gigantyczne omphaloceles znacznie zwiększają ryzyko infekcji, ponieważ narządy są w większości narażone na działanie środowiska.
Naprawa olbrzymiego omphalocele zwykle odbywa się etapami, w których najpierw stosuje się plastik ochronny do pokrycia wystających narządów. Gdy dziecko rośnie, a jego jama brzuszna powiększa się technicznie, jego narządy stopniowo się układają. Następnie zwykle następuje naprawa ściany brzucha. Cały ten proces może trwać kilka dni, tygodni, a nawet miesięcy lub lat, często w zależności od wielkości wady ściany i innych problemów zdrowotnych dotyczących chorego dziecka.