Co je Omphalocele?

Omphalocele je technicky malformace nebo vrozená vada ve stěně břicha, často podél oblasti pupeční šňůry. Obecně se vyznačuje protahováním vnitřních břišních orgánů mimo pupeční šňůru a je pokryta tenkou průhlednou membránou. Některé části nebo většina částí střev, žaludku, sleziny a jater lze vidět skrz tento tenký obal v závislosti na velikosti otvoru.

V šestém týdnu života plodu se střeva obecně vyvíjejí a mají tendenci vyčnívat z břicha a růst déle. Na konci desátého týdne se obvykle vracejí dovnitř břišní dutiny, po které následuje technické uzavření břišní stěny. Selhání tohoto procesu se někdy stává během vývoje plodu, často má za následek tvorbu omphalocele. Existují některé studie, které poukazují na dědičné genetické poruchy jako možné příčiny omphalocele.

Během druhého a třetího trimestru těhotenství může být omphalocele technicky detekován ultrazvukem, pokud je přítomen v plodu. Lékař často doporučuje, aby plod dále vyhodnotil na přítomnost jiných abnormalit. Downův syndrom, Turnerův syndrom a Beckwith-Wiedemannův syndrom, mezi mnoha jinými, se často vyskytují u dětí narozených s omphaloceles. O opravných postupech se často rozhoduje před narozením postiženého dítěte, záleží většinou na velikosti defektu, jak je vidět na ultrazvuku.

Vrozené vady omphalocele mohou být malé nebo velké. Malý omphalocele, který se vyskytuje v jednom z každých 5 000 živě narozených dětí po celém světě, často vykazuje pouze část střev vyčnívajících z pupku. Toto se obvykle opravuje hned po narození, kde jsou střeva umístěna uvnitř břicha a následuje uzavření vadné stěny.

Velké nebo obří omphaloceles se obvykle vyskytují v množství jednoho postiženého dítěte na každých 10 000 narození po celém světě. Oprava velkých vad je obvykle zpožděna, dokud dítě nezraje. Vyčnívající orgány často zahrnují střeva, slezinu, žaludek a játra. Obří omphaloceles výrazně zvyšuje riziko infekce, protože orgány jsou většinou vystaveny životnímu prostředí.

Oprava obřího omphalocele se obvykle provádí ve fázích, kde se nejprve na zakrytí vyčnívajících orgánů použije ochranný plast. Jak dítě roste a jeho břišní dutina se technicky rozšiřuje, jeho orgány postupně upadají na své místo. Poté obvykle následuje oprava břišní stěny. Celý tento proces může trvat dny, týdny nebo dokonce měsíce až roky, často v závislosti na velikosti vady stěny a dalších zdravotních problémech týkajících se postiženého dítěte.