Co to jest niezbędna trombocytoza?

Pierwotna trombocytoza (ET), znana również jako pierwotna lub pierwotna trombocytoza, jest rzadkim zaburzeniem krwi, które występuje, gdy krew zawiera nadmierną liczbę płytek krwi. Ten stan może prowadzić do problemów z krwawieniem i krzepnięciem. ET dotyka głównie dorosłych w wieku od 50 do 70 lat, chociaż czasami może dotyczyć osób poniżej 40. roku życia, zwłaszcza kobiet. ET jest uleczalny i ogólnie jest łagodnym zaburzeniem, chociaż mogą wystąpić poważne komplikacje.

Wiadomo, że obecność dużej liczby komórek megakariocytów w szpiku kostnym powoduje nadprodukcję płytek krwi. Mutacje genowe zostały również powiązane z zaburzeniem u około połowy tych, którzy go mają. Dokładna przyczyna pierwotnej trombocytozy nie została jednak ustalona na 2010 r.

Początkowe objawy ET zwykle obejmują zakrzep krwi i objawy fizyczne związane z lokalizacją skrzepu. Zakrzep w mózgu może powodować zawroty głowy, bóle głowy, omdlenia i przejściowe problemy z widzeniem. Skrzepy w dłoniach lub stopach mogą powodować wrzody, mrowienie, drętwienie, zaczerwienienie lub pieczenie.

Objawy ET związane z problemami z krwawieniem obejmują łatwe siniaki, krwawienie z dziąseł, krew w kale i krwawienia z nosa. Objawy te nie są tak częste jak objawy krzepnięcia. Występują one tylko wtedy, gdy liczba płytek krwi osiągnie więcej niż 1 milion płytek krwi na mikrolitr krwi.

Lekarze używają kilku testów do zdiagnozowania niezbędnej trombocytozy. Obejmują one pełną morfologię krwi w celu sprawdzenia liczby płytek krwi, testy genetyczne w celu wykrycia mutacji genowych, które mogłyby przyczynić się do ET, oraz rozmaz krwi w celu wykrycia nieprawidłowości płytek krwi. Badania szpiku kostnego wykonuje się, gdy wykluczone zostaną podstawowe warunki, które mogą powodować wysoką liczbę płytek krwi.

Wiele przypadków ET u osób poniżej 60. roku życia wymaga jedynie sporadycznych kontroli. Leki, które pomagają obniżyć liczbę płytek krwi, takie jak aspiryna w niskich dawkach i hydroksymocznik, są najczęstszymi formami leczenia u osób powyżej 60. roku życia, u których wystąpiły zakrzepy. Inne leki na ET obejmują anagrelid i interferon alfa-2B.

W zagrażających życiu przypadkach ET wykonuje się płytek krwi. Ta procedura wymaga użycia kroplówki do przeniesienia krwi do urządzenia medycznego, które pozbywa się płytek krwi. Krew jest następnie wysyłana z powrotem do ciała dożylnie. Ta procedura zapewnia szybki sposób na obniżenie poziomu płytek krwi, chociaż efekt jest tymczasowy.

Zasadową trombocytozą można również leczyć w domu, podejmując kroki w celu zmniejszenia ryzyka krzepnięcia lub krwawienia. Zdrowe odżywianie, ćwiczenia fizyczne i rzucenie palenia zmniejszają ryzyko wystąpienia chorób, które mogą prowadzić do krzepnięcia, takich jak wysokie ciśnienie krwi, cukrzyca i wysoki poziom cholesterolu. Ostrożność w przypadku ostrych przedmiotów, przejście na szczotkę o miękkim włosiu i unikanie zgrubienia u innych osób może zmniejszyć ryzyko krwawienia.

Oczekiwana długość życia z tym zaburzeniem krwi jest normalna w większości przypadków. Jednak powikłania, takie jak poronienie, stan przedrzucawkowy, zawały serca i udary mogą wystąpić w wyniku problemów z krzepnięciem. Ciężkie krwotoki mogą również powodować ekstremalną utratę krwi, co w rzadkich przypadkach może prowadzić do poważnych chorób, takich jak ostra białaczka.