本態性血小板増加症とは何ですか？

本態性または本態性血小板血症としても知られる本態性血小板増加症（ET）は、血液に過剰な数の血小板が含まれている場合に起こるまれな血液疾患です。 この状態は、出血や凝固の問題につながる可能性があります。 ETは主に50〜70歳の成人に影響を及ぼしますが、40歳未満の人、特に女性に時々影響します。 ETは治療可能であり、一般に良性障害ですが、深刻な合併症が発生する可能性があります。

骨髄に多数の巨核球細胞があると、血液中の血小板が過剰産生されることが知られています。 遺伝子変異は、それを持っている人の約半数で障害に関連しています。 それでも、2010年現在、本態性血小板増加症の正確な原因は特定されていません。

ETの初期兆候には、通常、血餅と血餅の位置に関連する身体症状が含まれます。 脳内の血餅は、めまい、頭痛、失神、一時的な視覚障害を引き起こす可能性があります。 手または足の凝血は、潰瘍、うずき、しびれ、発赤、またはburning熱感を引き起こす可能性があります。

出血の問題に関連するETの兆候には、傷つきやすい、歯ぐきの出血、便中の血、鼻血などがあります。 これらの症状は凝固症状ほど一般的ではありません。 血小板数が血液1マイクロリットルあたり100万個を超える場合にのみ発生します。

医師はいくつかのテストを使用して、本態性血小板増加症を診断します。 これらには、血小板の数をチェックするための完全な血球計算、ETに寄与する可能性のある遺伝子変異を探すための遺伝子検査、血小板の異常をチェックするための血液塗抹標本が含まれます。 骨髄検査は、血小板数の増加を引き起こす可能性のある基礎疾患が除外されたときに行われます。

60歳未満の人々のETの多くのケースは、たまにしか検査を必要としません。 低用量のアスピリンやヒドロキシ尿素などの血小板数を減らすのに役立つ薬は、血栓を患っている60歳以上の人にとって最も一般的な治療法です。 ETの他の薬には、アナグレリドとインターフェロンアルファ-2Bが含まれます。

生命を脅かすETの場合、血小板フェレーシスが行われます。 この手順では、IVを使用して血液を血小板を除去する医療機器に移動します。 その後、血液はIVを介して体内に送り返されます。 効果は一時的ですが、この手順は血小板レベルを低下させる迅速な方法を提供します。

本態性血小板増加症は、凝固または出血の可能性を減らすための措置を講じることにより、自宅で管理することもできます。 健康的な食べ物を食べ、運動し、喫煙をやめることで、高血圧、糖尿病、高コレステロールなどの凝固を引き起こす可能性のある状態を発症するリスクが低くなります。 鋭利なものに注意し、柔らかい毛の歯ブラシに切り替え、他の人との粗いハウジングを避けることで、出血のリスクを減らすことができます。

この血液疾患の平均余命は、ほとんどの場合正常です。 ただし、流産、子ec前症、心臓発作、脳卒中などの合併症は、凝固の問題の結果として発生する可能性があります。 また、重度の出血は極端な失血を引き起こす可能性があり、まれに急性白血病などの深刻な病気につながる可能性があります。