필수 혈전증이란 무엇입니까?

1 차 또는 필수 혈소판 혈증으로도 알려진 필수 혈소판 증 (ET)은 혈액에 혈소판이 너무 많을 때 발생하는 드문 혈액 장애입니다. 이 상태는 출혈과 응고에 문제를 일으킬 수 있습니다. ET는 주로 50 세에서 70 세 사이의 성인에게 영향을 미치지 만 때때로 40 세 미만의 사람들, 특히 여성에게 영향을 줄 수 있습니다. ET는 치료가 가능하고 심각한 질환이지만 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

골수에 다수의 거핵구 세포를 갖는 것은 혈액에서 혈소판의 과잉 생산을 초래하는 것으로 알려져있다. 유전자 돌연변이는 또한 그 장애를 가진 사람들의 약 절반에서 장애와 관련이 있습니다. 여전히 필수 혈전증의 정확한 원인은 2010 년 현재 결정되지 않았습니다.

ET의 초기 징후에는 대개 혈전 및 응고 위치와 관련된 신체적 증상이 포함됩니다. 뇌의 응고는 현기증, 두통, 기절 및 일시적 시력 문제를 일으킬 수 있습니다. 손이나 발에 응고가 있으면 궤양, 따끔 거림, 마비, 발적 또는 타는듯한 느낌을 유발할 수 있습니다.

출혈 문제와 관련된 ET 징후는 쉽게 멍이 나거나 잇몸 출혈, 대변의 피와 코피가 있습니다. 이러한 증상은 응고 증상만큼 흔하지 않습니다. 혈소판 수가 혈액 1 리터당 1 백만 개 이상의 혈소판에 도달 한 경우에만 발생합니다.

의사는 여러 가지 검사를 사용하여 필수 혈소판 증을 진단합니다. 여기에는 혈소판 수를 확인하기위한 완전한 혈구 수, ET에 기여할 수있는 유전자 돌연변이를 찾기위한 유전자 검사 및 혈소판 이상을 확인하기위한 혈액 도말 검사가 포함됩니다. 골수 검사는 높은 혈소판 수를 유발할 수있는 기본 조건이 배제 된 경우에 수행됩니다.

60 세 미만의 사람들에서 ET의 많은 사례는 가끔 검진이 필요합니다. 저용량 아스피린 및 하이드 록시 우레아와 같이 혈소판 수를 낮추는 약물은 혈전이있는 60 세 이상의 사람들에게 가장 일반적인 치료법입니다. ET를위한 다른 약은 anagrelide와 interferon alfa-2B를 포함합니다.

생명을 위협하는 ET의 경우, 혈소판 제거가 수행됩니다. 이 절차에는 IV를 사용하여 혈소판을 제거하는 의료 기기로 혈액을 옮기는 과정이 포함됩니다. 혈액은 IV를 통해 몸으로 다시 보내집니다. 이 절차는 효과가 일시적이지만 혈소판 수치를 낮추는 빠른 방법을 제공합니다.

필수 혈전증은 또한 응고 또는 출혈의 가능성을 줄이기위한 조치를 취함으로써 가정에서 관리 될 수 있습니다. 건강한 음식을 먹고 운동을하고 담배를 끊으면 고혈압, 당뇨병 및 고 콜레스테롤과 같은 응고로 이어질 수있는 상태가 발생할 위험이 줄어 듭니다. 날카로운 물체를 조심하고 부드러운 칫솔로 바꾸고 다른 사람과 거친 집을 피하면 출혈의 위험을 줄일 수 있습니다.

이 혈액 질환의 기대 수명은 대부분의 경우 정상입니다. 그러나 유산, 자간전증, 심장 마비 및 뇌졸중과 같은 합병증은 응고 문제의 결과로 발생할 수 있습니다. 심한 출혈은 또한 극심한 혈액 손실을 유발할 수 있으며, 드문 경우이지만 급성 백혈병과 같은 심각한 질병을 유발할 수 있습니다.