O que é o querubismo?

O querubismo é uma doença herdada da infância que afeta o maxilar. A condição resulta em uma perda de osso nas mandíbulas, que é rapidamente substituída pelo tecido fibroso. Envolve a formação óssea da maxila ou da mandíbula superior e da mandíbula ou da mandíbula inferior. Os tumores benignos e fibrosos nas mandíbulas fazem as bochechas inchar, e o inchaço força os olhos a parecer um pouco para cima. A condição, que foi reconhecida pela primeira vez em 1933, recebeu esse nome porque as bochechas gordinhas e os olhos virados para cima fizeram com que os pacientes parecessem querubins de uma pintura religiosa.

O querubismo é um autossômico dominante a síndrome herdada, o que significa que existe uma cópia de um gene mutante e uma cópia de um gene normal no crono. Os traços genéticos de dominar autossômicos têm uma chance de cinquenta e cinco de serem transmitidos dos pais para seus filhos. Os testes indicam que a condição geralmente é causada por uma mutação dos genes sh3bp2 que estão localizados no cromossomo 4p, embora alguns pacientes com os doentesE parecem não ter mutação desse gene. Nesses casos, a causa ainda é desconhecida.

A doença geralmente se torna aparente em crianças entre dois e cinco, quando os dentes primários, conhecidos como dentes de bebê, começam a cair. O diagnóstico geralmente é baseado em uma revisão física, um histórico familiar completo e testes de diagnóstico. Às vezes, o querubismo pode ser visto em um raio-x, onde se assemelha a lesões celulares gigantes da mandíbula, como displasia fibrosa, outra doença que substitui os ossos por tumores fibrosos. A tomografia computadorizada (TC) é uma melhor opção de diagnóstico do que um raio-x para o querubismo, porque o CT é capaz de gravar o tecido mole e exibir a extensão das lesões.

A maioria dos casos de querubismo é leve e correta espontaneamente após a puberdade, quando o tecido fibroso é gradualmente substituído por um novo osso. De fato, a maioria dos pacientes não mostra sinais físicos deSempre tendo a doença na idade adulta. Os tumores fibrosos são sempre benignos e, na maioria dos casos, o inchaço é indolor. As complicações que podem ocorrer incluem dentes malformados, perda de dente e inflamação crônica dos linfonodos. Às vezes, o movimento da mandíbula é tão restrito ao inchaço que mastigar se torna difícil.

Casos graves de querubismo podem levar à degradação ou deterioração do maxilar e problemas com visão, respiração, engolir ou fala. O tratamento geralmente não é necessário em casos leves, mas pode ser sugerido quando há dor, efeitos colaterais funcionalmente limitando ou distorção extrema de características que causam sofrimento psicológico. O tratamento mais comum envolve raspar cirurgicamente o excesso de tecido fibroso dos ossos. Quando a cirurgia é usada, geralmente é bem -sucedida em limitar a progressão dos tumores e incentivar a regeneração óssea. A lipoaspiração também foi escolhida quando a única razão para intervençãoera cosmético.

Se uma criança começa a exibir as características do querubismo, sugere -se que ele seja levado a um pediatra ou cirurgião dental pediátrica para avaliação. Embora essa condição seja benigna, é importante eliminar outras doenças possíveis. Depois que um diagnóstico foi feito, os médicos podem ajudar o paciente a gerenciar a condição até que ele desapareça.