ケルビズムとは何ですか？

ケルビズムは、顎骨に影響を与える遺伝性の小児疾患です。 この状態は、顎の骨の損失をもたらし、繊維組織にすぐに置き換えられます。 それには、上顎、上顎、下顎、または下顎の両方の骨形成が含まれます。 顎の良性の繊維状腫瘍は頬を膨らませ、腫れは眼球を少し上向きに見せます。 1933年に最初に認識された状態は、ぽっちゃりした頬と上向きの目が患者を宗教的絵画のケルブのように見せたためにその名前を得ました。

ケルビズムは相続症候群です。 常染色体が支配的な遺伝的特性は、親から子供に引き継がれる50のチャンスを持っています。 検査は、この状態は通常、染色体4PにあるSH3BP2遺伝子の変異によって引き起こされることを示していますが、一部の患者は疾患患者です。Eはこの遺伝子の突然変異がないようです。 これらの例では、原因はまだ不明です。

病気は通常、赤ちゃんの歯として知られている主要な歯が脱落し始める2人から5歳までの子供で明らかになります。 診断は通常、物理的なレビュー、完全な家族歴、診断テストに基づいています。 ケルビズムは、骨の巨大細胞病変、骨の異形成など、骨の巨大な細胞病変に似たX線で見られることがあります。 CTは、CTが軟部組織を記録し、病変の程度を示すことができるため、コンピューター断層撮影（CT）は、ケルビズムのX線よりも優れた診断選択です。

ケルビズムのほとんどの症例は、繊維組織が徐々に新しい骨に置き換えられると、思春期後に軽度で自然に正しいです。 実際、患者の大半はの物理的な兆候を示していません成人期までに病気にかかったことはありません。 繊維状腫瘍は常に良性であり、ほとんどの場合、腫れは痛みがありません。 発生する可能性のある合併症には、不正な歯、歯の喪失、リンパ節の慢性炎症が含まれます。 時々、顎の動きは腫れから非常に制限されているため、噛むことが困難になります。

ケルビズムの重度の症例は、顎骨の劣化または劣化と視力、呼吸、嚥下、発話の問題につながる可能性があります。 軽度の場合は一般に治療は必要ありませんが、痛みがある場合、機能的に副作用を制限する場合、または心理的苦痛を引き起こす特徴の極端な歪みがある場合に提案される場合があります。 最も一般的な治療法は、骨から過剰な繊維組織を外科的に削ることです。 手術が使用された場合、一般的に腫瘍の進行を制限し、骨再生を促進することに成功しています。 介入の唯一の理由でも脂肪吸引が選ばれました化粧品でした。

子供がケルビズムの特徴を示し始めた場合、評価のために小児科医または小児歯科医に連れて行かれることが示唆されています。 この状態は良性ですが、他の可能な病気を排除することが重要です。 診断が行われると、医師は患者が最終的に消失するまで状態を管理するのを助けることができます。