Was ist Cherubismus?

Cherubismus ist eine vererbte Kinderkrankheit, die den Kieferknochen betrifft. Der Zustand führt zu einem Knochenverlust im Kiefer, der schnell durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Es handelt sich um die Knochenbildung sowohl des Oberkiefers oder Oberkiefers als auch des Unterkiefers oder Unterkiefers. Die gutartigen, fibrösen Tumoren im Kiefer lassen die Wangen anschwellen, und die Schwellung zwingt die Augäpfel dazu, leicht nach oben zu schauen. Der Zustand, der 1933 zum ersten Mal erkannt wurde, erhielt seinen Namen, weil die pausbäckigen Wangen und die hochgezogenen Augen die Patienten wie Engel eines religiösen Gemäldes aussehen ließen.

Der Cherubismus ist ein autosomal dominiertes Erbsyndrom, dh es gibt eine Kopie eines mutierten Gens und eine Kopie eines normalen Gens auf dem Chromosom. Autosomal dominierte genetische Merkmale haben eine 50-prozentige Chance, von einem Elternteil an seine Kinder weitergegeben zu werden. Tests zeigen, dass der Zustand normalerweise durch eine Mutation der SH3BP2-Gene verursacht wird, die sich auf Chromosom 4p befinden, obwohl einige Patienten mit der Krankheit keine Mutation dieses Gens zu haben scheinen. In diesen Fällen ist die Ursache immer noch unbekannt.

Die Krankheit tritt normalerweise bei Kindern im Alter zwischen zwei und fünf Jahren auf, wenn die Milchzähne ausfallen. Die Diagnose basiert in der Regel auf einer körperlichen Untersuchung, einer vollständigen Familienanamnese und diagnostischen Tests. Cherubismus kann manchmal auf einer Röntgenaufnahme gesehen werden, wo er riesigen Zellverletzungen des Kiefers ähnelt, wie z. B. fibröser Dysplasie, einer anderen Krankheit, die Knochen durch fibröse Tumoren ersetzt. Die Computertomographie (CT) ist eine bessere diagnostische Wahl als eine Röntgenuntersuchung bei Cherubismus, da die CT das Weichgewebe aufzeichnen und das Ausmaß der Läsionen anzeigen kann.

Die meisten Fälle von Cherubismus sind mild und treten spontan nach der Pubertät auf, wenn das fibröse Gewebe allmählich durch neuen Knochen ersetzt wird. Tatsächlich zeigt die Mehrheit der Patienten keine körperlichen Anzeichen dafür, dass sie die Krankheit im Erwachsenenalter hatten. Die fibrösen Tumoren sind immer gutartig und in den meisten Fällen ist die Schwellung schmerzlos. Mögliche Komplikationen sind Zahnfehlbildungen, Zahnverlust und chronische Entzündungen der Lymphknoten. Manchmal ist die Kieferbewegung durch die Schwellung so eingeschränkt, dass das Kauen schwierig wird.

Schwere Fälle von Cherubismus können zu einer Verschlechterung oder Verschlechterung des Kieferknochens und zu Problemen mit dem Sehen, Atmen, Schlucken oder Sprechen führen. In milden Fällen ist eine Behandlung im Allgemeinen nicht erforderlich, sie kann jedoch bei Schmerzen, funktionell einschränkenden Nebenwirkungen oder extremen Verzerrungen von Merkmalen, die psychische Belastungen verursachen, empfohlen werden. Die häufigste Behandlung besteht darin, das überschüssige faserige Gewebe chirurgisch von den Knochen abzukratzen. Nach chirurgischen Eingriffen gelang es im Allgemeinen, das Fortschreiten der Tumoren zu begrenzen und die Knochenregeneration zu fördern. Die Fettabsaugung wurde auch gewählt, als der einzige Grund für die Intervention kosmetischer Natur war.

Wenn ein Kind beginnt, die Merkmale des Cherubismus zu zeigen, wird empfohlen, es zu einem Kinderarzt oder Kinderzahnarzt zur Untersuchung zu bringen. Während dieser Zustand gutartig ist, ist es wichtig, andere mögliche Krankheiten zu beseitigen. Sobald eine Diagnose gestellt wurde, können Ärzte dem Patienten helfen, die Krankheit zu behandeln, bis sie schließlich verschwindet.

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