O que é exostose múltipla hereditária?

Expostoses múltiplas hereditárias (HME), também conhecidas como osteocondromatose múltipla ou múltiplas exostóias hereditárias (MHE), é um distúrbio genético que afeta o crescimento ósseo. Os tumores benignos, também conhecidos como exostóias, se formam nos centros de crescimento dos ossos. O tamanho, a localização e o número de tumores variam de pessoa para pessoa. Os tumores podem crescer em qualquer osso, mas são mais comumente encontrados em ossos longos, omoplatas e pélvis. Embora o HME seja uma condição hereditária passada através de genes de um pai aflito, os crescimentos geralmente não são encontrados no nascimento. Os crescimentos geralmente aparecem antes que a criança atinja 12 anos. Tumores

são encontrados perto das extremidades dos ossos, nos centros de crescimento. Sua localização leva ao fraco crescimento ósseo. O crescimento de uma criança é, portanto, atrofiado. Em muitos casos, esses tumores continuam a crescer à medida que a criança cresce, mas pare de aparecerCE A pessoa atinge a idade adulta e os ossos param de crescer. Pacientes com múltiplos exostóis hereditários, tanto incômodos quanto dolorosos. Os crescimentos nas articulações podem ser dolorosos quando acidentalmente esbarrados. Braços e pernas podem se curvar para dentro, o que pode ser desconfortável. A rigidez também é comum. Em alguns casos, os nervos e os tendões podem ser comprimidos, o que afeta o movimento e geralmente requer reparo cirúrgico para evitar danos.

Muitos instâncias de múltiplas exostóias hereditárias não requerem tratamento importante. Para casos que causam problemas, a remoção cirúrgica é a opção comum. Em pacientes que não têm problemas imediatos de mobilidade, a fisioterapia pode ajudar os pacientes a aprender a compensar as diferenças na amplitude de movimento.

O monitoramento regular por um especialista é necessário. Os médicos devem ser capazes de assistir de perto as crianças à medida que crescem, principalmente monitorando quaisquer novos crescimentos e seus locatiOns. Se um médico vê um crescimento pode estar causando um problema ou tem o potencial de ser problemático, ele pode ser removido de antemão.

Os pacientes que sofrem de dor e rigidez podem se beneficiar do tratamento da dor. A dor das exostoses múltiplas hereditárias geralmente pode ser gerenciada com terapia quente e a frio alternadas. Às vezes, no entanto, os medicamentos para a dor são necessários.

Monitoramento cuidadoso das exostóias múltiplas hereditárias também é necessário para garantir que os crescimentos não cancerígenos não se tornem malignos. Casos raros ocorreram quando um crescimento benigno se torna um condrossarcoma. Neste ponto, são necessárias remoção e tratamento do câncer. A maioria dos casos que se tornaram cancerígenos ocorreram em adultos que não tiveram novos crescimentos.

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