O que é exostoses múltiplas hereditárias?

Exostoses múltiplas hereditárias (HME), também conhecidas como osteocondromatose múltipla ou exostoses hereditárias múltiplas (MHE), são um distúrbio genético que afeta o crescimento ósseo. Tumores benignos, também conhecidos como exostoses, se formam nos centros de crescimento dos ossos. O tamanho, localização e número de tumores variam de pessoa para pessoa.

A maioria dos casos de exostoses múltiplas hereditárias envolve a formação de muitos tumores, principalmente durante a infância e o início da adolescência. Os tumores podem crescer em qualquer osso, mas são mais comumente encontrados em ossos longos, omoplatas e pelve. Embora o HME seja uma condição hereditária transmitida por genes de um dos pais afetados, geralmente não são encontrados crescimentos no nascimento. Os crescimentos geralmente aparecem antes que a criança atinja 12 anos de idade.

Os tumores são encontrados perto das extremidades dos ossos, nos centros de crescimento. Sua localização leva a um fraco crescimento ósseo. O crescimento de uma criança é, portanto, atrofiado. Em muitos casos, esses tumores continuam a crescer à medida que a criança cresce, mas param de aparecer quando a pessoa atinge a idade adulta e os ossos param de crescer.

Os pacientes freqüentemente acham exostoses múltiplas hereditárias tanto incômodas quanto dolorosas. Crescimentos nas articulações podem ser dolorosos quando colididos acidentalmente. Braços e pernas podem se curvar para dentro, o que pode ser desconfortável. A rigidez também é comum. Em alguns casos, nervos e tendões podem ser comprimidos, o que afeta o movimento e frequentemente requer reparo cirúrgico para evitar danos.

Muitos casos de exostoses múltiplas hereditárias não requerem tratamento importante. Para casos que causam problemas, a remoção cirúrgica é a opção comum. Em pacientes que não têm problemas imediatos de mobilidade, a fisioterapia pode ajudar os pacientes a aprender como compensar as diferenças na amplitude de movimento.

O monitoramento regular por um especialista é necessário. Os médicos devem poder acompanhar de perto as crianças à medida que crescem, monitorando particularmente novos crescimentos e suas localizações. Se um médico vê que um crescimento pode estar causando um problema ou tem potencial para ser problemático, ele pode ser removido com antecedência.

Pacientes que experimentam dor e rigidez podem se beneficiar do tratamento da dor. A dor das exostoses múltiplas hereditárias geralmente pode ser controlada com a terapia quente e fria alternada. Às vezes, porém, são necessários medicamentos para a dor.

O monitoramento cuidadoso das múltiplas exostoses hereditárias também é necessário para garantir que os crescimentos não cancerígenos não se tornem malignos. Ocorreram casos raros quando um crescimento benigno se torna um condrossarcoma. Nesse ponto, é necessário remover e tratar o câncer. A maioria dos casos que se tornou cancerosa ocorreu em adultos que não tiveram novos crescimentos.

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