O que é a síndrome de Pierre Robin?

A síndrome de Pierre Robin é uma anormalidade genética que geralmente é detectada logo após o nascimento. Também é conhecido como Pierre Robin Sequence, ou apenas malformação . A síndrome de Pierre Robin é considerada um distúrbio genético devido ao fato de que aproximadamente 80% do tempo está associado a outra síndrome genética, como a síndrome de Stickler ou a síndrome velocardiofacial. Estima-se que esse distúrbio ocorra em aproximadamente um em cada 8.500 nascimentos.

Embora esse distúrbio genético seja mais conhecido como síndrome de Pierre Robin, não é uma síndrome, mas uma sequência de defeitos congênitos. Diz-se que um bebê tem Pierre Robin Sequence se ele exibir um pequeno maxilar inferior, uma língua que se enrola na parte de trás da boca e cai na parte de trás da garganta, problemas respiratórios e às vezes uma fenda no formato de ferradura.

Não há uma causa exata para a malformação de Pierre Robin, pois ela geralmente faz parte de um distúrbio subjacente. Porém, existem casos em que um distúrbio subjacente não está presente. Nessas situações, a sequência de Pierre Robin pode ter ocorrido devido à posição do feto durante a formação dos ossos, que ocorre no primeiro trimestre. Se a mandíbula do feto ficar presa no esterno, onde os dois colarinhos se encontram, isso impedirá o crescimento do osso da mandíbula. Quando o feto começa a se mover durante o segundo trimestre, a mandíbula fica desapegada e retoma o crescimento a uma taxa normal, embora permaneça desproporcional ao restante dos ossos da face.

As crianças nascidas com Pierre Robin Sequence costumam ter problemas de alimentação durante a infância, infecções de ouvido e problemas de audição. Dessas complicações, o maior problema está na alimentação. Devido à mandíbula pequena, o bebê não pode formar um selo ao redor do peito ou do bocal da mamadeira. Uma criança nascida com Pierre Robin Sequence também pode ter uma fenda palatina, o que significa que ele não pode formar uma pressão negativa, permitindo sugar e retirar o leite do mamilo. Isso pode levar a criança a ter dificuldades em ganhar peso.

Felizmente para crianças nascidas com a síndrome de Pierre Robin, há ajuda disponível. A Liga La Leche é um dos maiores apoiadores de pais cujos filhos têm esse distúrbio genético. Os conselheiros da La Leche League aconselharão os pais sobre diferentes dispositivos que podem ajudar na alimentação do bebê e garantir nutrição adequada. À medida que a criança cresce e pode ser alimentada com colher, isso não será mais um problema.

As infecções de ouvido frequentes associadas à síndrome de Pierre Robin podem ser tratadas com cirurgia em que os tubos são inseridos nos canais auditivos. Isso pode impedir a perda auditiva causada por infecções frequentes no ouvido. Esse método de tratamento é altamente eficaz e é coberto pela maioria das apólices de seguro médico.

Os pais cujos filhos nasceram com Pierre Robin Sequence são aconselhados a procurar aconselhamento. Esse distúrbio não é causado por nada que a mãe possa ter feito durante a gravidez e não poderia ter sido evitada. A síndrome de Pierre Robin não tende a ocorrer em famílias, embora exista a possibilidade de qualquer distúrbio subjacente.

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