Vilka är de vanligaste immunbristsjukdomarna?
Immunbristsjukdomar uppstår när en persons immunsystem är defekt eller nedsatt. Detta resulterar i kroppens oförmåga att ordentligt bekämpa sjukdom och infektion. Det finns olika typer av immunbriststörningar som kategoriseras i två huvudtyper. Dessa typer av immunbristsjukdomar inkluderar medfödda immunbriststörningar, som betraktas som primära, och förvärvade immunbriststörningar, som är sekundära. De vanligaste immunbristsjukdomarna inkluderar vanligt variabel immunbrist (CVID), svår kombinerad immunbrist (SCID), förvärvat immunbristsyndrom (AIDS), svårt akut respiratoriskt syndrom (SARS) och DiGeorge syndrom.
Även om förvärvade immunbriststörningar är vanligare än medfödda störningar, är de medfödda störningarna närvarande i kroppen vid födseln. Således är de ett resultat av genetiska defekter och betraktas som medfödda. Dessa immunbristsjukdomar kan inkludera SCID och CVID, såsom former av lunginflammation, lupus och influensa.
Förvärvade immunbristsjukdomar är ofta resultatet av immunsuppressiva läkemedel som används för att behandla allvarliga störningar och hämma immunsystemet. Kemoterapi och strålning kan också leda till immunbriststörningar. Förvärvade immunbriststörningar förekommer oftast till följd av andra sjukdomar eller genom komplikationer av andra störningar.
Typer av immunbristsjukdomar som leder till förvärvade immunbriststörningar inkluderar humant immunbristvirus (HIV), vilket orsakar AIDS. Andra störningar inkluderar undernäring, typer av cancer, mässling, vattkoppor, kronisk hepatit och bakterie- och svampinfektioner. SARS är en annan form av förvärvad immunbriststörning som dök upp i Kina och Kanada 2003.
Den primära typen av immunbristsjukdomar är medfödda immunbriststörningar, och de uppstår när defekter finns i antingen b-cellerna - även kallade b-lymfocyter, som produceras i benmärgen - t-cellerna eller t-lymfocyterna, som mogna i tymusen. Medfödda störningar kan också uppstå när defekter finns i både b- och t-celler. Det finns flera typer av primära immunbrister, och en vanlig är Brutons agammaglobulinemi, även känd som X-Linked agammaglobulinemia (XLA).
En typ av humoral eller specifik immunitetsstörning, XLA uppstår när det finns en defekt eller frånvaro av b-celler, där immunsystemet inte kan producera antikroppar. Människor som lider av denna störning blir offer för infektioner i hud, hals, örat och lungor. Finns endast hos män orsakas av en defekt på X-kromosomen.
Hyper-igm-syndrom är en annan humoral immunbrist som uppstår och är ett resultat av defekter i b-cellerna och deoxiribonukleinsyra (DNA). Det finns i andra antikroppsbrist-syndrom, såsom CVID. En annan typ av b-cellbrist, produktionen av immunglobin i CVID minskas och antikroppssvaret försämras. Denna störning utvecklas mellan åldrarna 10-20, och personer som har CVID har flera infektioner och kan uppleva reumatoid artrit och anemi. Så småningom kan de också utveckla cancer.
Ofta dödliga, t-lymfocytbrister uppstår när t-celler inte mognar, vilket resulterar i ett immunsystem som är särskilt mottagligt för infektion från virus, bakterier och svampar. En t-cellbrist, DiGeorge Syndrome utvecklas i fostret när en viss kromosom raderas. Barn är ofta födda utan tymus eller en som är underutvecklad och har ofta fysiska avvikelser som breda ögon och en låg inställd käkben eller öron.
Ytterligare en medfödd immunbrist är när både b-celler och t-celler påverkas. Svår kombinerad immunbrist (SCID) orsakas av defekta b- och t-lymfocyter och försämrar cellulära immunsvar. Upptäckt under det första året, barn som har SCID lider av svampinfektioner som trast, och utan benmärgstransplantation kommer de att dö under sitt första leveår.