Vilka är de vanligaste immunbristsjukdomarna?

Immunbristsjukdomar inträffar när en persons immunsystem är defekta eller nedsatta.Detta resulterar i kroppens oförmåga att korrekt bekämpa sjukdom och infektion.Det finns olika typer av immunbriststörningar som kategoriseras i två huvudtyper.Dessa typer av immunbristsjukdomar inkluderar medfödda immunbriststörningar, som anses vara primära, och förvärvade immunbriststörningar, som är sekundära.Störningar, de medfödda störningarna finns i kroppen vid födseln.Således är de ett resultat av genetiska defekter och anses medfödda.Dessa immunbristsjukdomar kan inkludera SCID och CVID, såsom former av lunginflammation, lupus och influensa.

Förvärvade immunbristsjukdomar är vanligtvis resultatet av immunsuppressiva läkemedel som används för att behandla allvarliga störningar och hämma immunsystemet.Kemoterapi och strålning kan också leda till immunbriststörningar.Förvärvade immunbriststörningar förekommer oftast till följd av andra sjukdomar eller från komplikationen av andra störningar.

Typer av immunbristsjukdomar som leder till förvärvade immunbriststörningar inkluderar humant immunbristvirus (HIV), vilket orsakar AIDS.Andra störningar inkluderar undernäring, typer av cancer, mässling, vattkoppor, kronisk hepatit och bakterie- och svampinfektioner.SARS är en annan form av förvärvad immunbriststörning som dök upp i Kina och Kanada 2003.

Den primära typen av immunbristsjukdomar är medfödda immunbriststörningar, och de förekommer när defekter finns i antingen B-cellerna mdash;även kallad B-lymfocyter, som produceras i benmärgen mdash;T-cellerna eller T-lymfocyterna, som mognar i tymusen.Medfödda störningar kan också uppstå när defekter finns i både B- och T -celler.Det finns flera typer av primära immunbrist, och en vanlig är Bruton's agammaglobulinemia, även känd som X-länkad agammaglobulinemi (XLA).

En typ av humoral eller specifik immunitetsstörning, XLA uppstår när det finns en defekt eller frånvaro av B-celler, där immunsystemet inte kan producera antikroppar.Människor som lider av detta störning blir offer för infektioner i hud, hals, öron och lungor.Det finns endast hos män, det orsakas av en defekt på X -kromosomen.

Hyper-IgM-syndrom är en annan humoral immunbrist som inträffar och är ett resultat av defekter i B-celler och deoxyribonukleinsyra (DNA) reparation.Det finns i andra antikroppsbristsyndrom, såsom CVID.En annan typ av B-cellbrist, produktionen av immunoglobin i CVID minskas och antikroppssvaret försämras.Denna störning utvecklas mellan åldrarna 10-20, och människor som har CVID lider av flera infektioner och kan uppleva reumatoid artrit och anemi.Så småningom kan de också utveckla cancer.

Ofta dödliga, T-lymfocytbrister uppstår när T-celler misslyckas med att mogna, vilket resulterar i ett immunsystem som är särskilt mottagligt för infektion från virus, bakterier och svampar.En T-cellbrist, Digeorge-syndrom utvecklas i fostret när en viss kromosom raderas.Barn är ofta födda utan tymus eller en som är underutvecklad och har ofta fysiska avvikelser som vida ögon och en låg inställd käkben eller öron.

Ännu en medfödd immunbrist är när både B-celler och T-celler påverkas.Allvarlig kombinerad immunbrist (SCID) orsakas av defekta B- och T -lymfocyter och försämrar cellulära immunsvar.Upptäcktes under det första året, barn som harSCID lider av svampinfektioner som trast, och utan en benmärgstransplantation kommer de att dö under sitt första livår.