Co je familiární hemiplegická migréna?

Familiální hemiplegická migréna, známá také jako FHM, je typem relativně vzácné migrénové bolesti hlavy, která způsobuje slabost nebo oslabenou funkci na jedné straně těla nebo hemiplegii. Migréna je považována za familiární, protože má genetickou složku a běží tedy v rodinách; je třeba poznamenat, že příznaky jsou často nerozeznatelné od negenetické formy poruchy zvané Sporadická hemiplegická migréna (SHM). Familiální hemiplegická migréna patří mezi závažnější formy migrény s širší škálou příznaků a dlouhodobějšími reziduálními účinky.

Příznaky familiární hemiplegické migrény mohou být podobné příznakům klasické migrény, která může zahrnovat vizuální aury před nástupem, bolesti hlavy, citlivost na světlo nebo zvuk a nevolnost nebo zvracení. Většina klasických migrén však nezahrnuje signaturní hemiplegii familiární hemiplegické migrény. Příznaky mohou také zahrnovat ataxii nebo celkovou svalovou slabost; mentální zmatek; poruchy zraku; a někdy náhlý nástup, který může napodobit mrtvici. U klasické migrény se příznaky obvykle zastaví na konci útoku, ale některé příznaky familiární hemiplegické migrény mohou přetrvávat hodiny nebo dokonce dny po skončení samotné migrény. Migréna může být přítomna také bez bolesti hlavy. Zatímco většina klasických migrén začíná kolem puberty nebo dospívání, familiární hemiplegická migréna se může objevit iu kojenců, obvykle se projevujících křečemi. Tento typ migrény se také může začít rozptylovat během menopauzy, zatímco klasické migrény mohou být často celoživotní.

Sklon k jakémukoli druhu migrény je obvykle genetický, ale familiární hemiplegická migréna je přenášena v autozomálně dominantním genu , což znamená, že k přenosu poruchy potřebujete pouze jednoho rodiče s dominantním genem. Diagnóza familiární hemiplegické migrény obvykle vyžaduje, aby pacient vykazoval většinu symptomů spojených s SHM a aby měl alespoň jednoho příbuzného prvního stupně - rodiče, děti nebo sourozence - trpící příznaky. Genetické testování familiární hemiplegické migrény zahrnuje identifikaci mutací na genech ATP1A2, CACNA1A a SCN1A. Vědci objevili tři mírně odlišné formy migrény, známé jako FHM-1, -2 a -3. Každá forma mapuje mutaci jednotlivého genu.

Familiální hemiplegické migrace a migrace SHM jsou závažnější a potenciálně nebezpečnější než klasické migrény, a proto by se jejich prevenci a léčbě měla věnovat pečlivá pozornost a péče. Většina útoků na migrénu je způsobena kombinací vnějších a vnitřních spouště. Některým spouštěcím faktorům, jako je emoční stres, je obtížné se vyhnout; ostatním, jako je konzumace alkoholu, se lze snadno vyhnout. Migréna léky obvykle spadají do tří kategorií: preventivní léky pracují na zastavení migrény před jejich zahájením; neúspěšná léčba se pokouší zastavit migrénu během útoku; a záchranná léčba je obvykle forma analgetika a pracuje na úlevě nebo maskování bolesti, dokud útok neproběhne. Pacienti by měli diskutovat o možnostech se svými lékaři, zejména proto, že aborativní léky mohou časem ztratit svou účinnost.