Was ist aktivierter Protein -C -Resistenz?

aktiviertes Protein -C -Resistenz bezieht sich auf eine Blut oder eine hämostatische Störung, die auftritt, wenn das Enzym nicht die Blutgerinnung reguliert, was zu einer abnormalen Venenthrombose führt. In über 80 Prozent der Fälle wird der Zustand vererbt. Nach der Diagnose beinhaltet die Behandlung Heparin -Injektionen, gefolgt von einer lebenslangen oralen Kriegstherapie.

Protein C wird normalerweise aktiviert, wenn es Thrombin in Kombination mit Thrombomodulin an den Endothelzellen oder der Auskleidung von Blutgefäßen ausgesetzt ist. Nach der Aktivierung bricht das Protein C typischerweise die Gerinnungsfaktoren VA und VIIIA ab, wodurch die Bildung von Blutgerinnsel verhindert wird. Die Forscher stellten fest, dass die ererbte Störung eine Mutation in der Gerinnungsfaktor V beinhaltet. Diese Mutation, die als Faktor V Leiden bezeichnet wird, lässt diesen speziellen Gerinnungsfaktor immun oder resistent gegen die Wirkung von aktiviertem Protein C beinhalten, wodurch eine Antikoagulans -Reaktion negiert.

Wissenschaftler schlagen vor, dass das Risiko einer Thrombosen bei Personen WI fast achtmal höher istDie aktivierte Protein -C -Resistenz, die im Vergleich zur durchschnittlichen Person erbte. Das Risiko steigt für diejenigen, die identische Paare des Gens erben, im Allgemeinen dramatisch auf das 90 -fache höher. Die tiefe Venenthrombose (DVT) ist ein häufiges Symptom, aber es können sich Blutgerinnsel überall entlang des venösen Systems bilden. Eine abnormale Blutgerinnselbildung mag bereits im Teenageralter auftreten, und biologische Stressoren, die Infektionen, Schwangerschaft oder Operation umfassen, tragen normalerweise zu Faktoren bei.

Krebs, entzündliche Erkrankungen und Lupus können erworbene aktivierte Protein -C -Resistenz führen. Hochcholesterinspiegel, oraler Verhütungsmittel und Schwangerschaft können auch die Störung auslösen. Bei der erworbenen Störung gibt es keine Gerinnungsfaktormutation. Bei Lupus verursachen die im Körper auftretenden chemischen Reaktionen ohne Mutation einen Faktor -V -Widerstand. Unter den anderen Bedingungen glauben Forscher, die p aktiviert wurdeDer Resistenz von Rotein C tritt auf, weil der Körper ungewöhnlich hohe Gerinnungsfaktoren VII und VIII und möglicherweise höhere Fibrinogenwerte erfährt. Ohne ausreichende Mengen an aktiviertem Protein C führen diese erhöhten Gerinnungsfaktoren gegen Blutgerinnsel aus.

Wenn Ärzte die aktivierte Protein -C -Resistenz vermuten, können sie Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) durchführen. Das PT und APTT beinhalten die Zeit, die es braucht, um das Blut normalerweise zu mecken, und nach Zugabe von Kalzium und Phospholipid. In Ermangelung möglicher Infektionen oder Autoimmunerkrankungen kann dem Plasma eine aktivierte Protein -C -Resistenz hinzugefügt werden, um die Gerinnungszeit mit der Substanz im Gegensatz zu normalen PT -Zeiten zu bewerten. Ähnliche Zeiten zwischen den beiden Tests können auf die Störung hinweisen. Weitere Tests können die Identifizierung der Faktor -V -Leiden -Mutation umfassen.