Co je aktivovaná rezistence na protein C?

Aktivovaná rezistence proteinu C se týká krve nebo hemostatické poruchy, ke které dochází, když enzym nedokáže regulovat srážení krve, což má za následek abnormální žilní trombózu.Více než 80 procent času je podmínka zděděna.Jakmile je léčba diagnostikována, zahrnuje injekce heparinu následovanou celoživotní terapií orální warfarin.

Protein C se normálně aktivuje, když je vystaven trombinu v kombinaci s trombomodulinem na endoteliálních buňkách nebo podšívkách krevních cév.Po aktivaci protein C obvykle rozkládá srážení faktorů VA a VIIIA, což brání tvorbě krevní sraženiny.Vědci zjistili, že zděděná porucha zahrnuje mutaci v srážení faktoru V. Tato mutace, zvaná faktor V Leiden, činí tento konkrétní faktor srážení imunitní nebo rezistentní vůči účinkům aktivovaného proteinu C, což neguje antikoagulační odpověď.

Vědci naznačují, že riziko vzniku trombózy je téměř osmkrát větší u osob s zděděnou rezistencí na protein C ve srovnání s průměrnou osobou.Riziko se obecně dramaticky zvyšuje na 90krát vyšší u těch, kteří zdědí identické páry genu.Hluboká žilní trombóza (DVT) je běžným příznakem, ale krevní sraženiny se mohou tvořit kdekoli podél žilního systému.Abnormální tvorba sraženiny krve se může objevit již v době dospívajících a biologické stresory, které zahrnují infekci, těhotenství nebo chirurgický zákrok, obvykle přispívají faktory.Poruchu může také vyvolat vysoký cholesterol, perorální antikoncepční použití a těhotenství.U získané poruchy neexistuje žádná mutace srážení faktoru.V případě lupusu způsobují chemické reakce v těle rezistenci faktoru V bez mutace.V jiných podmínkách se vědci domnívají, že k aktivované rezistenci na protein C dochází, protože tělo zažívá abnormálně vysoké hladiny srážení faktorů VII a VIII a možná vyšší hladiny fibrinogenu.Bez dostatečného množství aktivovaného proteinu C, tyto zvýšené srážení faktorů vyvolávají krevní sraženiny.PT a APTT zahrnují čas potřebný k tomu, aby se krev normálně srážela a po přidání vápníku a fosfolipidu.Při absenci možných infekcí nebo autoimunitních onemocnění by mohla být do plazmy přidána aktivovaná rezistence na protein C, aby se vyhodnotil čas srážení s látkou na rozdíl od normálních časů PT.Podobné časy mezi těmito dvěma testy mohou naznačovat poruchu.Další testování může zahrnovat identifikaci mutace faktoru V leiden.