활성화 된 단백질 C 저항이란 무엇입니까?

활성화 된 단백질 C 저항성은 효소가 혈액 응고 조절에 실패하여 정맥 정맥 혈전증을 유발할 때 발생하는 혈액 또는 지혈 장애를 말합니다. 시간의 80 % 이상이 조건이 상속됩니다. 진단되면 치료에는 헤파린 주사와 평생 경구 와파린 치료가 포함됩니다.

단백질 C는 혈관의 내피 세포 또는 내막에서 트롬 보 모듈 린과 조합 된 트롬빈에 노출 될 때 정상적으로 활성화됩니다. 활성화 후, 단백질 C는 전형적으로 응고 인자 Va 및 VIIIa를 분해하여 혈전 형성을 방지한다. 연구자들은 유전성 장애가 응고 인자 V의 돌연변이와 관련이 있다는 것을 발견했습니다. 인자 V 라이덴이라고 불리는이 돌연변이는이 특정 응고 인자를 활성화 된 단백질 C의 영향에 면역성이 있거나 내성이있어 항응고제 반응을 무시합니다.

과학자들은 혈전증의 발병 위험이 평균적인 사람에 비해 유전 된 단백질 C 저항성을 가진 사람에게서 거의 8 배 더 크다고 제안합니다. 동일한 유전자 쌍을 물려받은 사람들에게는 일반적으로 위험이 90 배나 크게 증가합니다. 심 부정맥 혈전증 (DVT)은 흔한 증상이지만 정맥 시스템의 어느 곳에서나 혈전이 형성 될 수 있습니다. 비정상적인 혈전 형성은 10 대 초반에 나타날 수 있으며 감염, 임신 또는 수술을 포함한 생물학적 스트레스 요인이 일반적으로 요인입니다.

암, 염증성 질환 및 루푸스는 획득 된 활성화 된 단백질 C 저항성을 야기 할 수있다. 높은 콜레스테롤, 경구 피임약 사용 및 임신도 장애를 유발할 수 있습니다. 후천성 장애에는 응고 인자 돌연변이가 없습니다. 루푸스의 경우, 신체에서 일어나는 화학 반응은 돌연변이없이 인자 V 저항을 유발합니다. 다른 조건에서, 연구자들은 신체가 비정상적으로 높은 응고 인자 VII 및 VIII 및 아마도 높은 수준의 피브리노겐을 경험하기 때문에 활성화 된 단백질 C 저항성이 발생한다고 믿고 있습니다. 충분한 양의 활성화 된 단백질 C가 없으면, 이러한 상승 된 응고 인자는 혈전을 침전시킨다.

의사가 활성화 된 단백질 C 저항성을 의심하면 프로트롬빈 시간 (PT)과 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (aPTT)을 수행 할 수 있습니다. PT 및 aPTT는 혈액이 정상적으로 응고되고 칼슘 및 인지질을 첨가 한 후 걸리는 시간을 포함합니다. 가능한 감염 또는자가 면역 질환이없는 경우, 활성화 된 단백질 C 저항성을 혈장에 첨가하여 정상적인 PT 시간과는 반대로 물질의 응고 시간을 평가할 수 있습니다. 두 테스트 사이에 비슷한 시간이 장애를 나타낼 수 있습니다. 추가 시험은 인자 V 라이덴 돌연변이의 확인을 포함 할 수있다.