O que é a resistência da proteína C ativada?

A resistência da proteína C ativada refere -se a um sangue ou transtorno hemostático que ocorre quando a enzima falha em regular a coagulação do sangue, resultando em trombose venosa anormal. Mais de 80 % das vezes, a condição é herdada. Uma vez diagnosticado, o tratamento envolve injeções de heparina seguidas pela terapia com varfarina oral ao longo da vida.

A proteína C normalmente fica ativada quando é exposta à trombina combinada com trombomodulina nas células endoteliais, ou no revestimento dos vasos sanguíneos. Após a ativação, a proteína C normalmente quebra os fatores de coagulação VA e VIIIa, impedindo a formação de coágulos sanguíneos. Os pesquisadores descobriram que o distúrbio herdado envolve uma mutação no fator de coagulação V. Essa mutação, chamada Factor V Leiden, torna esse fator de coagulação específico imune ou resistente aos efeitos da proteína C ativada, negando uma resposta anticoagulante.

cientistas sugerem que o risco de desenvolver tromboses é quase oito vezes maior em pessoas comA resistência da proteína C ativada que é herdada, em comparação com a pessoa média. O risco geralmente aumenta drasticamente para 90 vezes maior para aqueles que herdam pares idênticos do gene. A trombose venosa profunda (TVP) é um sintoma comum, mas os coágulos sanguíneos podem se formar em qualquer lugar ao longo do sistema venoso. A formação anormal de coágulos sanguíneos pode aparecer tão cedo quanto a adolescência, e estressores biológicos que incluem infecção, gravidez ou cirurgia são geralmente fatores contribuintes.

Câncer, doenças inflamatórias e lúpus podem trazer resistência à proteína C ativada adquirida. Alto colesterol, uso contraceptivo oral e gravidez também podem desencadear o distúrbio. No distúrbio adquirido, não há mutação no fator de coagulação. No caso do lúpus, as reações químicas que ocorrem no corpo causam resistência ao fator V sem mutação. Nas outras condições, os pesquisadores acreditam que ativou PA resistência à roteína C ocorre porque o corpo experimenta níveis anormalmente altos de fatores de coagulação VII e VIII e, possivelmente, níveis mais altos de fibrinogênio. Sem quantidades suficientes de proteína C ativada, esses fatores de coagulação elevados precipitam coágulos sanguíneos.

Quando os médicos suspeitam que a resistência da proteína C ativada, eles podem realizar o tempo de protrombina (PT) e ativar os tempos de tromboplastina parcial (APTT). O Pt e o APTT envolvem o tempo necessário para o sangue coagular normalmente e após a adição de cálcio e fosfolipídeo. Na ausência de possíveis infecções ou doenças autoimunes, a resistência da proteína C ativada pode ser adicionada ao plasma para avaliar o tempo de coagulação com a substância em oposição aos tempos normais de PT. Tempos semelhantes entre os dois testes podem ser indicativos do distúrbio. Testes adicionais podem incluir a identificação da mutação fator V Leiden.