Was ist Amelogenesis Imperfecta?
Amelogenesis imperfecta ist eine genetische Störung, die die normale Zahnbildung beeinflusst. Der Zustand kann auf verschiedene Arten manifestiert werden, aber die meisten Arten von Amelogenesis imperfecta haben die gleichen grundlegenden Eigenschaften. Die äußere Schicht des Zahnschmelzes, die normalerweise die Zähne schützt, ist dünn, verfärbt und bei Menschen mit dieser Störung rau. Die Zähne von Menschen sind oft sehr zerbrechlich, braun oder gelb gefärbt und neigen auch stark zu Brüchen oder Karies. Künstliche Kappen und Schmelzklebebehandlungen sind hilfreich für Menschen mit relativ milden Formen von Amelogenesis imperfecta, obwohl bei einigen Patienten die Zähne vollständig entfernt und durch Implantate ersetzt werden müssen.
Genforschung hat einige Gene aufgedeckt, die zur gesunden Zahnentwicklung beitragen. Bei Amelogenesis imperfecta sind eines oder mehrere der beteiligten Gene inaktiviert oder mutiert. Beschädigte Gene sind nicht in der Lage, die zur Bildung und Aufrechterhaltung des harten Zahnschmelzes erforderlichen Proteine zu produzieren. Die meisten Subtypen der Krankheit folgen einem autosomal dominanten Vererbungsmuster, was bedeutet, dass eine Person Symptome entwickeln kann, wenn einer ihrer Elternteile ein abnormales Gen trägt.
Amelogenesis imperfecta macht sich in der Regel erst im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit bemerkbar und betrifft die Betroffenen weiterhin, sobald ihre erwachsenen Zähne wachsen. Der Zahnschmelz ist normalerweise sehr dünn oder narbig, und die Zähne selbst sind normalerweise klein und schlecht ausgerichtet. An bestimmten Stellen oder an allen Zähnen kann es zu Verfärbungen kommen. Patienten sind häufig sehr empfindlich gegenüber heißen und kalten Flüssigkeiten und leiden häufig unter Mundschmerzen im Zusammenhang mit Karies und bakteriellen Zahninfektionen.
Ein Zahnarzt kann Amelogenesis imperfecta diagnostizieren, indem er eine gründliche körperliche Untersuchung durchführt und nach der medizinischen und familiären Vorgeschichte des Patienten fragt. Während der Untersuchungen können Röntgenaufnahmen und andere bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung der inneren Schichten der Zähne zu beurteilen. Genetische Blutuntersuchungen können auch angeordnet werden, um zu bestätigen, dass die Symptome eher das Ergebnis eines vererbten Zustands als von mangelnder Hygiene oder anderen Umweltfaktoren sind.
Die Behandlung von Amelogenesis imperfecta hängt von der Art und dem Schweregrad der Symptome eines Patienten ab. In vielen Fällen sind Restaurationsverfahren, bei denen betroffene Zähne mit synthetischem Zahnschmelz beschichtet werden, ausreichend, um ihr Aussehen und ihre Festigkeit zu verbessern. Personen mit stark beschädigten Zähnen, mehreren Hohlräumen sowie hoher Empfindlichkeit und Schmerzen müssen möglicherweise einer Ersatzoperation unterzogen werden. Die Zähne werden extrahiert und entweder durch herausnehmbaren Zahnersatz oder durch permanente künstliche Implantate ersetzt. Nach der Operation können sich die meisten Patienten vollständig erholen, ohne dass es in Zukunft zu größeren Zahnproblemen kommt.