Qu'est-ce qu'Amelogenesis Imperfecta?

L'amélogenèse imparfaite est un trouble génétique qui affecte la formation normale des dents. La maladie peut se manifester de plusieurs manières différentes, mais la plupart des types d’amélogenèse imparfaite partagent les mêmes caractéristiques fondamentales. La couche externe d'émail qui protège normalement les dents est mince, décolorée et rugueuse chez les personnes atteintes. Les dents des individus sont souvent très fragiles, de couleur marron ou jaune et très sujettes aux fractures et aux caries. Les capuchons artificiels et les traitements de collage à l'émail sont utiles pour les personnes présentant des formes relativement bénignes d'amélogenèse imparfaite, bien que certains patients doivent avoir leurs dents complètement enlevées et remplacées par des implants.

La recherche génétique a mis au jour plusieurs gènes qui contribuent au développement sain des dents. Dans le cas de l'amélogenèse imparfaite, un ou plusieurs des gènes impliqués sont inactivés ou mutés. Les gènes endommagés sont incapables de produire les protéines nécessaires à la formation et au maintien de l'émail dur. La plupart des sous-types de la maladie suivent une structure héréditaire autosomique dominante, ce qui signifie qu'une personne peut développer des symptômes si l'un de ses parents est porteur d'un gène anormal.

L'amélogenèse imparfaite est généralement perceptible pour la première fois dans la petite enfance et continue de toucher les personnes atteintes une fois que leurs dents adultes se sont développées. L'émail est généralement très mince ou piqué, et les dents elles-mêmes sont généralement petites et mal alignées. Il peut y avoir une décoloration à certains endroits ou sur toutes les dents. Les patients sont souvent très sensibles aux liquides chauds et froids et peuvent souvent souffrir de douleurs à la bouche liées à des caries et à des infections bactériennes des dents.

Un dentiste peut diagnostiquer l'amélogenèse imparfaite en effectuant un examen physique approfondi et en posant des questions sur les antécédents médicaux et familiaux du patient. Des examens radiographiques et autres examens d'imagerie peuvent être effectués pendant les examens pour évaluer l'étendue des dommages aux couches internes des dents. Des analyses de sang génétiques peuvent également être ordonnées pour confirmer que les symptômes résultent d'une maladie héréditaire plutôt que d'une mauvaise hygiène ou d'autres facteurs environnementaux.

Le traitement de l'amélogenèse imparfaite dépend du type et de la gravité des symptômes du patient. Dans de nombreux cas, les procédures de restauration qui impliquent de revêtir les dents affectées avec un émail synthétique suffisent à améliorer leur apparence et leur résistance. Les personnes qui ont des dents sévèrement endommagées, des cavités multiples, une sensibilité élevée et des douleurs peuvent avoir besoin d'une chirurgie de remplacement. Les dents sont extraites et remplacées par des prothèses amovibles ou des implants artificiels permanents. Après la chirurgie, la plupart des patients sont en mesure de récupérer complètement sans avoir à souffrir de problèmes dentaires majeurs.

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