Was ist Wirbelsäulendysraphie?

Wirbelsäulendysraphie ist ein angeborener Defekt des Neuralrohrs, der Struktur, die der Entwicklung des Rückenmarks bei Feten vorausgeht. Bei normaler Entwicklung faltet sich der Neuralrohr präzise zusammen, um die Wirbelsäule zu bilden und das Rückenmark zu sichern. Probleme können auftreten, wenn die Neuralröhre niemals vollständig schließt oder falsch abdichtet. Die Symptome bei Säuglingen und Kindern im Wachstum können von sehr mild und nahezu unmerklich bis zu schwächenden und entstellenden Symptomen reichen. Abhängig von der Schwere der Symptome kann ein vielfältiger Behandlungsplan mit Medikamenten, chirurgischen Eingriffen und physikalischer Therapie erforderlich sein, um Wachstum und Entwicklung zu fördern.

Offene Wirbelsäulendysraphie tritt auf, wenn der Neuralrohr nicht vollständig geschlossen werden kann. Es gibt einige verschiedene Arten von offener Wirbelsäulendysraphie, von denen die häufigste die Entwicklung einer Meningozele im unteren oder mittleren Rücken ist. Eine Meningozele ist im Grunde eine Öffnung in der Wirbelsäule, aus der Membranen, Knorpel und Liquor entweichen. Das Rückenmark wird in der Regel in Gegenwart einer Meningozele intakt gehalten, so dass es sich ohne größere Komplikationen für das Funktionieren des Zentralnervensystems weiterentwickeln kann.

Eine seltenere, aber weitaus schwerwiegendere Komplikation der offenen Wirbelsäulendysraphie ist das Wachstum einer Myelomeningozele. Eine große Kappe in der Wirbelsäule lässt Platz für einen mit Membranen ausgekleideten Sack, der nach außen ragt und Haut und Muskelgewebe durchbricht. Der Myelomeningozelensack kann Knorpel, Liquor cerebrospinalis sowie Teile des Rückenmarks und Nervenenden enthalten. Die Erkrankung kann die zukünftige Entwicklung und das Funktionieren des Zentralnervensystems erheblich beeinträchtigen. Ein Säugling hat möglicherweise keine Kontrolle über Motorik oder Blasen- und Darmfunktionen. In extremen Fällen kann es zu einer Inaktivierung der Beinschwäche oder sogar zu einer dauerhaften Lähmung kommen.

In den meisten Fällen kann eine offene Wirbelsäulendysraphie diagnostiziert werden, während sich der Fötus noch im Mutterleib befindet. Ultraschall- und Blutuntersuchungen können im zweiten oder dritten Trimester Auffälligkeiten in der Wirbelsäulenentwicklung aufdecken. Ein Baby mit offener Wirbelsäulendysraphie muss normalerweise sofort operiert werden, um zu versuchen, Rückenmark und Wirbel neu auszurichten. Möglicherweise muss ein Shunt im Gehirn platziert werden, um überschüssige zerebrospinale Flüssigkeit in die Bauchhöhle abzuleiten. Eine fortlaufende physikalische Therapie, Medikamente zur Schmerzbekämpfung und kosmetische Nachbehandlungen können während des gesamten Lebens eines Patienten erforderlich sein.

Wirbelsäulendysraphie kann auch ein subtileres Problem sein, wenn die Neuralröhre fast richtig schließt und die inneren Strukturen nicht aus der Wirbelsäule herausragen. Spina bifida occulta ist die häufigste Form der geschlossenen Wirbelsäulendysraphie und kann physische Symptome und gesundheitliche Komplikationen hervorrufen oder auch nicht. Die meisten mit Spina bifida occulta geborenen Kinder entwickeln sich trotz geringfügiger Mängel normal und benötigen keine besondere Behandlung. Gelegentlich kann es zu einer Vertiefung der unteren Wirbelsäule kommen, die zu übermäßigem Haarwuchs neigt. Patienten können später Komplikationen wie Skoliose, Schwierigkeiten beim Biegen oder Verdrehen und Bandscheibenvorfälle, die möglicherweise chirurgische Eingriffe erfordern, ausgesetzt sein.