Was sind die verschiedenen Porphyrien -Behandlungen?

Porphyrie ist ein Begriff, der acht oder mehr Arten von Störungen beschreibt, die die Spiegel des Hämmoleküls beeinflussen, die Sauerstoff um den Körper tragen. Der Name stammt aus dem Vorhandensein überschüssiger Porphyrinmoleküle im Körper. Unter den verschiedenen Porphyrien-Behandlungen befinden sich eine Reihe von Blutextraktionen oder -transfusionen, Knochenmarktransplantationen, Entfernung der Milz oder Medikamente wie Hydroxychloroquin, Chloroquin, Hemin, Beta-Carotin oder aktiviertes Holzkohle. Kein einziges Medikament behandelt alle Porphyrien. Die Erforschung der Gentherapie und Knochenmark- oder Stammzelltransplantation kann zu wirksamen Porphyrien -Behandlungen als Medikamenten führen. Etwa 80 Prozent der Porphyrie -Patienten haben diese Art der Krankheit. Menschen, die PCT oder eine andere, viel seltenere Art der Porphyrie namens Hepatoerythropoetic Porphyria (HEP) habenE Enzym. Das Fehlen des Enzyms führt zu Hautblasen und leichten Leberproblemen.

PCT ist der einfachste aller Porphyrien zu behandeln. Meistens empfiehlt ein Arzt eine Reihe von Blutxtraktionen, um überschüssiges Eisen zu entfernen. Patienten können auch mit niedrigen Dosen von Hydroxychloroquin oder Chloroquin behandelt werden. Diese Arten von Porphyrienbehandlungen sind normalerweise sehr erfolgreich bei der Kontrolle der Krankheit.

angeborene erythropoetische Porphyrie (CEP) ist eine sehr seltene Art von Porphyria. Menschen mit CEP haben Mangel an Uroporphyrinogen III -Cosynthase -Enzym, und ihre Haut kann zusammen mit Anämie Blasen und eine erhöhte Infektionsrate zeigen. Behandlungen umfassen Bluttransfusionen, Knochenmarktransplantation, Aktivkohle als orales Medikament und Entfernung der Milz.

aller Porphyrien -Behandlungen deckt ein bestimmtes Medikament den größten Bereich der Störungen ab. Die Droge erMin ist eine hergestellte Form des Häms, die in die Ader eines Patienten injiziert wird. Das Medikament reguliert die Konzentration von Porphyrin- und Porphyrin -Rohstoffen im Blut. Hemin wird zur Behandlung von akuter intermittierender Porphyrie (AIP), Variegate Porphyria (VP), erblicher Coproporphyria (HCP) und Delta-Aminolevulinsäure-Dehydratase-Mangel Porphyria (ADP) behandelt. Ein weiteres Medikament für diese Krankheiten ist Hämarginat, und manchmal werden Patienten mit Glukose behandelt.

erythropoetische Protoporphyrie (EPP) ist eine genetische Störung des Ferrochelatase -Enzyms. Die Krankheit verursacht photoempfindliche Hautprobleme, Leberprobleme oder Gallensteine. Die empfohlene Behandlung für EPP besteht darin, Beta-Carotin aufzunehmen.

Porphyrienbehandlungen decken den gesamten Bereich der Gruppe von Störungen ab. Anfang 2011 gab es keine Heilung für eine Art von Porphyria. Ärzte empfehlen, dass Patienten eine hohe Kohlenhydrat-Diät essen, aber die Diät allein kontrolliert nicht die Symptome der Krankheit. Klinische Studien haben th untersuchtE -Wirksamkeit der Gentherapie, Knochenmarktransplantationen und Stammzellbehandlungen für die Porphyrien.