Was sind die verschiedenen Porphyrien -Behandlungen?

Porphyrie ist ein Begriff, der acht oder mehr Arten von Störungen beschreibt, die die Spiegel des Hämmoleküls beeinflussen, die Sauerstoff um den Körper tragen.Der Name stammt aus dem Vorhandensein überschüssiger Porphyrinmoleküle im Körper.Unter den verschiedenen Porphyrien-Behandlungen befinden sich eine Reihe von Blutextraktionen oder -transfusionen, Knochenmarktransplantationen, Entfernung der Milz oder Medikamente wie Hydroxychloroquin, Chloroquin, Hemin, Beta-Carotin oder aktiviertes Holzkohle.Kein einziges Medikament behandelt alle Porphyrien.Die Erforschung der Gentherapie- und Knochenmark- oder Stammzelltransplantation kann zu wirksamen Porphyrien -Behandlungen als Medikamenten führen.

Die häufigste Porphyrien ist Porphyria Cutanea TARDA (PCT), wobei etwa eines von etwa einem von 10.000 Menschen eine Prävalenz von etwa einem hat.Etwa 80 Prozent der Porphyrie -Patienten haben diese Art der Krankheit.Menschen, die PCT oder eine andere, viel seltenere Porphyrien -Art von Hepatoerythropoetic Porphyria (HEP) haben, haben das Uroporphyrinogen -Decarboxylase -Enzym mangelhaft.Das Fehlen des Enzyms führt zu Hautblasen und milden Leberproblemen.

PCT ist der einfachste aller Porphyrien, die man behandeln muss.Am häufigsten empfiehlt ein Arzt eine Reihe von Blutxtraktionen, um überschüssiges Eisen zu entfernen.Patienten können auch mit niedrigen Dosen von Hydroxychloroquin oder Chloroquin behandelt werden.Diese Arten von Porphyrienbehandlungen sind in der Regel sehr erfolgreich bei der Kontrolle der Krankheit.Menschen mit CEP -Mangel an Uroporphyrinogen III -Cosynthase -Enzym, und ihre Haut kann zusammen mit Anämie Blasen und eine erhöhte Infektionsrate zeigen.Zu den Behandlungen gehören Bluttransfusionen, Knochenmarktransplantationen, Aktivkohle als orales Medikament und Entfernung der Milz.

aller Porphyria -Behandlungen, ein bestimmtes Medikament deckt den breitesten Bereich der Störungen ab.Das Medikament Hemin ist eine hergestellte Form von Häm, die in eine Patientenvene injiziert wird.Das Medikament reguliert die Konzentration von Porphyrin- und Porphyrin -Rohstoffen im Blut.Hemin wird zur Behandlung von akuter intermittierender Porphyrie (AIP), Variegate Porphyria (VP), erblicher Coproporphyria (HCP) und Delta-Aminolevulinsäure-Dehydratase-Mangel Porphyria (ADP) behandelt.Ein weiteres Medikament für diese Krankheiten ist Hämarginat, und manchmal werden Patienten mit Glukose behandelt.Die Krankheit verursacht photoempfindliche Hautprobleme, Leberprobleme oder Gallensteine.Die empfohlene Behandlung für EPP besteht darin, Beta-Carotin aufzunehmen.

Porphyria-Behandlungen decken den gesamten Bereich der Gruppe von Störungen ab.Bis Anfang 2011 gab es keine Heilung für eine Art von Porphyrien.Ärzte empfehlen, dass Patienten eine hohe Kohlenhydrat-Diät essen, aber die Diät allein kontrolliert nicht die Symptome der Krankheit.Klinische Studien haben die Wirksamkeit der Gentherapie, Knochenmarktransplantationen und Stammzellbehandlungen für die Porphyrien untersucht.