Quais são os diferentes tratamentos da Porphyria?
A porfira é um termo que descreve oito ou mais tipos de distúrbios que afetam os níveis da molécula de heme que carrega oxigênio ao redor do corpo. O nome vem da presença de excesso de moléculas de porfirina no corpo. Entre os diferentes tratamentos de porfiria estão uma série de extrações ou transfusões sanguíneas, transplantes de medula óssea, remoção do baço ou medicamentos como hidroxicloroquina, cloroquina, hemina, beta-caroteno ou carvão ativado. Nenhum medicamento único trata todas as porfirias. Pesquisas sobre terapia genética e transplante de medula óssea ou células -tronco podem produzir tratamentos eficazes de porfiria que não sejam medicamentos. Cerca de 80 % dos pacientes com pórfira têm esse tipo de doença. Pessoas que têm PCT ou outro tipo de porfiria muito mais raro chamado porfiria hepatoeritropoiética (HEP) são deficientes no uroporfirinogênio descarboxylasE enzima. A falta de enzima resulta em bolhas da pele e problemas leves no fígado.
PCT é o mais fácil de todas as porfirias a serem tratadas. Na maioria das vezes, um médico recomendará uma série de extrações sanguíneas para remover o excesso de ferro. Os pacientes também podem ser tratados com baixas doses de hidroxicloroquina ou cloroquina. Esses tipos de tratamentos de porfiria geralmente são muito bem -sucedidos em controlar a doença.
A porfiria eritropoiética congênita (CEP) é um tipo muito raro de porfiria. Pessoas que têm CEP são deficientes na enzima cosyntase de uroporfirinogênio III, e sua pele pode mostrar bolhas e um aumento da taxa de infecção, juntamente com a anemia. Os tratamentos incluem transfusões de sangue, transplante de medula óssea, carvão ativado como um medicamento oral e remoção do baço.
De todos os tratamentos de porfiria, um medicamento específico cobre a maior faixa dos distúrbios. A droga eleMin é uma forma de heme fabricada que é injetada na veia de um paciente. A medicação regula a concentração de matérias -primas de porfirina e porfirina no sangue. A hemina é usada para tratar a porfiria intermitente aguda (AIP), porfiria variegata (VP), coproporfiria hereditária (HCP) e delta-aminolevulínica desidratase deficiência de deficiência de deficiência (ADP). Outro medicamento para essas doenças é o heme arginato e, às vezes, os pacientes são tratados com glicose.
protoporfiria eritropoiética (EPP) é um distúrbio genético da enzima ferrochelatase. A doença causa problemas de pele fotossensíveis, problemas hepáticos ou cálculos biliares. O tratamento recomendado para EPP é ingerir beta-caroteno.
Os tratamentos de porfiria cobrem toda a gama do grupo de distúrbios. No início de 2011, não havia cura para nenhum tipo de porfiria. Os médicos recomendam que os pacientes comam uma dieta rica em carboidratos, mas a dieta por si só não controla os sintomas da doença. Ensaios clínicos pesquisaram oe eficácia da terapia genética, transplantes de medula óssea e tratamentos de células -tronco para as porfirias.