Qu'est-ce que l'érythromélalgie?

L'érythromélalgie est un trouble cutané peu commun qui provoque des sensations de brûlure douloureuses et des rougeurs aux mains et aux pieds. Les symptômes sont généralement les pires quand les extrémités d'une personne sont exposées à des températures chaudes ou liées par des chaussures ou des gants. Dans certains cas, l'érythromélalgie est suffisamment grave pour devenir débilitante. Les décisions de traitement sont prises en fonction de la gravité des symptômes et de la possibilité ou non de découvrir une cause médicale sous-jacente. Les remèdes à la maison et les médicaments suffisent généralement pour soulager le problème, mais certains patients doivent éventuellement subir une intervention chirurgicale pour couper les connexions nerveuses et prévenir les complications graves.

De nombreux cas d'érythromélalgie n'ont pas de cause identifiable. La majorité des patients atteints d'érythromélalgie idiopathique ont plus de 60 ans. Les personnes plus jeunes peuvent présenter des symptômes si elles ont une maladie génétique des vaisseaux sanguins ou une maladie auto-immune sous-jacente telle que le lupus ou le diabète. La maladie a également été corrélée à des affections neurologiques telles que la sclérose en plaques. Rarement, l'érythromélalgie peut se développer dans les familles et être transmise à un enfant si l'un de ses parents est porteur d'une mutation génétique spécifique.

La gravité des symptômes peut varier grandement d'un patient à l'autre. Certaines personnes éprouvent de légères démangeaisons et des picotements qui ne durent que quelques minutes. D'autres ont des douleurs intenses aux extrémités et une décoloration grave de la peau pendant des semaines ou des mois. Les problèmes sont généralement causés par des températures élevées ou des frictions, bien que les poussées puissent être quelque peu spontanées. Il est possible, mais très rare, que les symptômes de brûlure et de rougeur touchent d'autres zones du corps, telles que le cuir chevelu et les oreilles.

Un dermatologue peut généralement poser un diagnostic initial d'érythromélalgie en fonction des symptômes rapportés par le patient et des caractéristiques physiques de ses extrémités. Si le patient ne présente pas de poussée active au moment de l'examen, le médecin peut tenter de provoquer un épisode en trempant une main ou un pied dans de l'eau chaude. Des analyses de sang, des examens neurologiques et des examens d'imagerie sont ensuite effectués pour rechercher les signes d'une affection sous-jacente.

Les personnes atteintes d'érythromélalgie idiopathique et de symptômes relativement bénins peuvent ne pas avoir besoin de traitement médical. Un médecin peut suggérer au patient d'éviter de porter des chaussures, de rester à l'intérieur par temps chaud et d'essayer de plonger les pieds et les mains dans de l'eau fraîche pendant les poussées actives. Dans les cas plus graves, une crème topique apaisante peut être prescrite. L'aspirine et d'autres anti-inflammatoires oraux sont efficaces pour réduire les symptômes chez de nombreux patients.

La chirurgie peut être envisagée si tous les autres traitements échouent. Une procédure appelée sympathectomie consiste à couper des terminaisons nerveuses qui transmettent des signaux de douleur aux extrémités. Les procédures de sympathectomie comportent de graves risques, mais cette pratique est généralement considérée comme plus bénéfique que dangereux pour un patient dont la qualité de vie est gravement affectée par une érythromélalgie débilitante.

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