Qu'est-ce qui est impliqué dans la gestion de l'anémie falciforme?

Une maladie génétique, dans l'anémie falciforme, le patient devient anémique en raison d'une diminution des globules rouges fonctionnels en circulation. À la suite de la maladie, de nombreux globules rouges deviennent durs, collants et se déforment en croissant. Cette déformation empêche les cellules de voyager facilement dans les vaisseaux sanguins, ce qui entraîne des blocages douloureux appelés crises . La prise en charge de la drépanocytose comprend les transfusions sanguines, les suppléments destinés à encourager la production de globules rouges et les greffes de moelle osseuse.

Les transfusions de globules rouges peuvent être une composante majeure de la prise en charge de la drépanocytose. Les transfusions sont administrées aux patients selon les besoins et peuvent être périodiques ou systématiques en fonction de la gravité de la maladie. Les transfusions reconstituent les globules rouges fonctionnels et peuvent aider à prévenir les crises et à supprimer la production d'hémoglobine drépanocytaire (HbS). Un certain nombre de risques sont associés à cette forme de gestion, en particulier au fil du temps, notamment les infections transmises par transfusion et l'allo-immunisation, lorsque le sang transfusé produit des anticorps contre le patient.

Les suppléments donnés aux patients dans la prise en charge de la drépanocytose comprennent l’acide folique, l’hydroxyurée et l’érythropoïétine. L'acide folique étant nécessaire lors de la production de globules rouges, une supplémentation peut aider à augmenter la production. Cela augmente ensuite la vitesse à laquelle le patient reconstitue les globules rouges fonctionnels et aide à empêcher le patient de devenir anémique. On prescrit généralement aux patients un milligramme d'acide folique par jour pendant toute leur vie.

L'hydroxyurée est administrée aux patients atteints d'anémie falciforme modérée à sévère. Le composé est administré dans le traitement de la drépanocytose car il augmente la production d’hémoglobine F, une forme fonctionnelle de l’hémoglobine. Cette augmentation de l'hémoglobine peut supprimer la production d'HbS et réduire à la fois le nombre et la gravité des crises douloureuses. L'hydroxyurée ayant déjà été utilisée en chimiothérapie, elle entraîne de nombreux effets secondaires, notamment des nausées, des vomissements et une suppression de la moelle osseuse.

L'érythropoïétine est une hormone naturelle de l'organisme qui stimule la production de globules rouges. Il se produit naturellement dans le corps et augmente pendant les périodes d'anémie, mais le fait de donner aux patients des injections de l'hormone lors de la prise en charge de la drépanocytose aide à leur donner un coup de pouce supplémentaire. Comme il se produit naturellement dans la moelle osseuse, il y a très peu d'effets secondaires associés.

Enfin, la greffe de moelle osseuse est la seule forme de traitement de la drépanocytose qui agit comme un remède. Cette forme de traitement est généralement donnée aux patients plus jeunes extrêmement malades. En raison de la nécessité et de la difficulté de trouver un donneur compatible, les greffes de moelle osseuse ne sont pas disponibles pour tous ceux qui en ont besoin. Il existe également des risques associés, notamment la réaction du greffon contre l'hôte, dans lesquels les cellules greffées attaquent le patient, l'infection et le saignement. En cas de succès, l'espérance de vie du patient est considérablement augmentée.

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