Co se podílí na řízení anémie srpkovitých buněk?
Genetický stav, v anémii srpkovitých buněk, se pacient stane anemickým kvůli snížení funkčních červených krvinek v oběhu. V důsledku nemoci se mnoho červených krvinek stává tvrdým, lepkavým a deformovaným do tvarů půlměsíce. Tato deformita zabraňuje snadno cestovat buňkami skrz krevní cévy, což má za následek bolestivé blokování zvané krize . Řízení anémie srpkovitých buněk zahrnuje transfuze krve, doplňky určené k podpoře produkce červených krvinek a transplantace kostní dřeně.
Transfuze červených krvinek mohou být hlavní součástí léčby anémie srpkovitých buněk. Transfuze jsou podávány pacientům podle potřeby a mohou být periodické nebo rutinní v závislosti na závažnosti jejich onemocnění. Transfuze doplňují funkční červené buňky a mohou pomoci zabránit krizím a potlačit produkci srpkově buněčného hemoglobinu (HBS). S touto formou řízení je spojeno několik rizik, zejména v průběhu času, včetně transInfekce a aloimmunizace přenášené fúzí, kde transfuzovaná krev produkuje protilátky proti pacientovi.
Doplňky poskytované pacientům při léčbě anémie srpkovitých buněk zahrnují kyselinu listovou, hydroxyurea a erytropoietin. Kyselina listová je nutná během produkce červených krvinek, takže doplnění může pomoci zvýšit produkci. To následně zvyšuje rychlost, při které pacient doplňuje funkční červené buňky a pomáhá zabránit anemickému pacientovi. Pacienti jsou obecně předepisováni jeden miligram kyseliny listové denně po celý život.
Hydroxyurea je podávána pacientům se středně těžkou až těžkou anémiích srpkovité buňky. Sloučenina je vydána v léčbě srpkovité anémie, protože zvyšuje produkci hemoglobinu F, funkční formy hemoglobinu. Toto zvýšení hemoglobinu může potlačit produkci HBS a snížit jak počet, takzávažnost bolestivých krizí. Hydroxyurea byla kdysi používána jako chemoterapie, takže má řadu vedlejších účinků včetně nevolnosti, zvracení a potlačení kostní dřeně.
erytropoietin je v těle přirozený hormon, který stimuluje produkci červených krvinek. Vyskytuje se přirozeně v těle a zvyšuje se během období anémie, ale poskytování injekcí hormonu pacientům během léčby anémie srpkovitých buněk jim pomáhá poskytnout další podporu. Jak se to přirozeně vyskytuje v kostní dřeni, existuje jen velmi málo souvisejících vedlejších účinků.
Nakonec je transplantace kostní dřeně jedinou formou léčby anémie srpkovitých buněk, která působí jako léčba. Tato forma léčby se obvykle podává mladším pacientům, kteří jsou extrémně nemocní. Vzhledem k nutnosti a obtížnosti nalezení odpovídajícího dárce nejsou transplantace kostní dřeně k dispozici všem, kteří je potřebují. Existují také související rizika, včetně onemocnění štěpu-versus hostitele, kde transplanteD buňky útočí na pacienta, infekci a krvácení. Pokud je úspěšný, délka života pacienta se výrazně zvýší.