Vad är involverat i hanteringen av siegelcellanemi?

Ett genetiskt tillstånd, i segdcellanemi, blir patienten anemisk på grund av en minskning av funktionella röda blodkroppar i cirkulation. Som ett resultat av sjukdomen blir många röda blodkroppar hårda, klibbiga och deformeras till halvmåna former. Denna deformitet hindrar cellerna från att resa lätt genom blodkärlen, vilket resulterar i smärtsamma blockeringar som kallas kriser . Hantering av segdcellanemi inkluderar blodtransfusioner, tillskott avsedda att uppmuntra produktion av röda blodkroppar och benmärgstransplantationer.

Transfusioner av röda blodkroppar kan vara en viktig komponent i hanteringen av sigdcellanemi. Överföringar ges till patienter vid behov och kan vara periodiska eller rutinmässiga beroende på svårighetsgraden av deras sjukdom. Transfusionerna fyller på funktionella röda celler och kan hjälpa till att förhindra kriser och undertrycka produktionen av segelcellhemoglobin (HbS). Det finns ett antal risker förknippade med denna form av hantering, särskilt över tid, inklusive transfusionsöverförda infektioner och alloimmunisering, där det transfuserade blodet producerar antikroppar mot patienten.

Tillskott som ges till patienter i hantering av sigdcellanemi inkluderar folsyra, hydroxyurea och erytropoietin. Folsyra krävs under produktionen av röda blodkroppar, så komplettering kan bidra till att öka produktionen. Detta ökar därefter hastigheten med vilken patienten fyller på funktionella röda celler och hjälper till att förhindra att patienten blir anemisk. Patienter ordineras vanligtvis ett milligram folsyra per dag under livet.

Hydroxyurea ges till patienter med måttlig till svår segdcellanemi. Föreningen utfärdas vid hantering av sigdcellanemi eftersom den ökar produktionen av hemoglobin F, en funktionell form av hemoglobin. Denna hemoglobinökning kan undertrycka produktionen av HbS och minskar både antalet och svårighetsgraden av de smärtsamma kriserna. Hydroxyurea användes en gång som ett kemoterapidrog, så det har ett antal biverkningar inklusive illamående, kräkningar och benmärgsundertryckning.

Erytropoietin är ett naturligt hormon i kroppen som stimulerar produktionen av röda blodkroppar. Det förekommer naturligt i kroppen och ökar under perioder med anemi, men att ge patienter injektioner av hormonet under hanteringen av sigdcellanemi hjälper dem att ge dem ett extra boost. Eftersom det förekommer naturligt i benmärgen finns det mycket få biverkningar.

Slutligen är benmärgstransplantation den enda formen för hantering av segdcellanemi som fungerar som ett botemedel. Denna behandlingsform ges vanligtvis till yngre patienter som är extremt sjuka. På grund av nödvändigheten och svårigheten att hitta en matchande givare, är benmärgstransplantationer inte tillgängliga för alla som behöver dem. Det finns också associerade risker, inklusive transplantat versus värdsjukdom, där de transplanterade cellerna attackerar patienten, infektion och blödning. Om det lyckas ökar patientens livslängd avsevärt.