Vad är involverat i hanteringen av sigdcellanemi?

Ett genetiskt tillstånd, vid sigdcellanemi, blir patienten anemisk på grund av en minskning av funktionella röda blodkroppar i omlopp. Som ett resultat av sjukdomen blir många röda blodkroppar hårda, klibbiga och deformerade till halvmåneformer. Denna deformitet förhindrar att cellerna lätt reser genom blodkärlen, vilket resulterar i smärtsamma blockeringar som kallas kriser . Hantering av sigdcellanemi inkluderar blodtransfusioner, tillskott avsedda att uppmuntra produktion av röda blodkroppar och benmärgstransplantationer.

röda blodkroppstransfusioner kan vara en viktig del av hanteringen av sigdcellanemi. Transfusioner ges till patienter efter behov och kan vara periodiska eller rutin beroende på svårighetsgraden av deras sjukdom. Transfusionerna fyller på funktionella röda celler och kan hjälpa till att förhindra kriser och undertrycka produktionen av sigdcellhemoglobin (HBS). Det finns ett antal risker förknippade med denna form av ledning, särskilt över tid, inklusive transFusion-överförda infektioner och alloimmunisering, där det transfuserade blodet producerar antikroppar mot patienten.

Tillskott som ges till patienter i hantering av sigdcellanemi inkluderar folsyra, hydroxyurea och erytropoietin. Folinsyra krävs under produktionen av röda blodkroppar, så tillskott kan bidra till att öka produktionen. Detta ökar därefter hastigheten med vilken patienten fyller på funktionella röda celler och hjälper till att förhindra att patienten blir anemisk. Patienter förskrivs vanligtvis ett milligram folsyra per dag för livet.

hydroxyurea ges till patienter med måttlig till svår segdcellanemi. Föreningen utfärdas i hanteringen av sigdcellanemi eftersom den ökar produktionen av hemoglobin F, en funktionell form av hemoglobin. Denna hemoglobinökning kan undertrycka produktionen av HBS och minskar både antalet ochsvårighetsgraden av de smärtsamma kriserna. Hydroxyurea användes en gång som kemoterapimedicin, så det har ett antal biverkningar inklusive illamående, kräkningar och benmärgsundertryckning.

erytropoietin är ett naturligt hormon i kroppen som stimulerar produktionen av röda blodkroppar. Det förekommer naturligt i kroppen och ökar under perioder med anemi, men att ge patienter injektioner av hormonet under hantering av sigdcellanemi hjälper till att ge dem ett extra boost. Eftersom det förekommer naturligt i benmärgen finns det mycket få associerade biverkningar.

Slutligen är benmärgstransplantation den enda formen av hantering av sigdcellanemi som fungerar som ett botemedel. Denna form av behandling ges vanligtvis till yngre patienter som är extremt sjuka. På grund av nödvändigheten och svårigheten att hitta en matchande givare är benmärgstransplantationer inte tillgängliga för alla som behöver dem. Det finns också tillhörande risker, inklusive transplantat-mot-värd-sjukdom, där transplantenD -celler attackerar patienten, infektionen och blödningen. Om det lyckas ökas patientens livslängd avsevärt.