鎌状赤血球貧血の管理には何が関係していますか？

鎌状赤血球貧血では、循環中の機能的赤血球の減少により患者は貧血になります。 病気の結果として、多くの赤血球は硬く、粘着性になり、三日月形に変形します。 この変形により、細胞が血管を簡単に移動できなくなり、 危機と呼ばれる痛みを伴う閉塞が生じます 。 鎌状赤血球貧血の管理には、輸血、赤血球産生を促進することを目的としたサプリメント、および骨髄移植が含まれます。

赤血球輸血は、鎌状赤血球貧血の管理の主要な要素となります。 輸血は必要に応じて患者に投与され、疾患の重症度に応じて定期的または日常的に行われます。 輸血は機能的な赤血球を補充し、危機を防ぎ、鎌状赤血球ヘモグロビン（HbS）の産生を抑制するのに役立ちます。 この形式の管理には、特に輸血による感染や同種免疫など、輸血した血液が患者に対する抗体を産生するなど、多くのリスクが伴います。

鎌状赤血球貧血の管理において患者に投与されるサプリメントには、葉酸、ヒドロキシ尿素、およびエリスロポエチンが含まれます。 赤血球の生産中に葉酸が必要であるため、サプリメントは生産の増加に役立ちます。 これにより、患者が機能的な赤血球を補充する割合が増加し、患者が貧血になるのを防ぐのに役立ちます。 患者は一般に、一生の葉酸1ミリグラムを一生処方されます。

ヒドロキシ尿素は、中程度から重度の鎌状赤血球貧血の患者に投与されます。 この化合物は、ヘモグロビンの機能的形態であるヘモグロビンFの産生を増加させるため、鎌状赤血球貧血の管理において発行されます。 このヘモグロビンの増加は、HbSの産生を抑制し、痛みを伴う危機の数と重症度の両方を軽減します。 ヒドロキシ尿素はかつて化学療法薬として使用されていたため、吐き気、嘔吐、骨髄抑制などの多くの副作用があります。

エリスロポエチンは、赤血球の産生を刺激する体内の天然ホルモンです。 それは体内で自然に発生し、貧血の期間中に増加しますが、鎌状赤血球貧血の管理中に患者にホルモンの注射を与えると、追加のブーストを提供するのに役立ちます。 骨髄で自然に発生するため、関連する副作用はほとんどありません。

最後に、骨髄移植は、治癒として作用する鎌状赤血球貧血の唯一の管理形態です。 この治療法は通常、非常に病気の若い患者に与えられます。 一致するドナーを見つける必要性と困難さのため、骨髄移植はそれらを必要とするすべての人には利用できません。 移植された細胞が患者を攻撃する移植片対宿主病、感染、出血などの関連するリスクもあります。 成功した場合、患者の平均余命は著しく増加します。