副腎脊髄神経障害とは

副腎脊髄神経障害（AMN）は、副腎白質ジストロフィーと呼ばれるまれな代謝障害の一種です。 この状態は副腎を悪化させ、脳の神経線維を覆う脂肪性の覆いであるミエリン鞘を変性させます。 それは脳の損傷、身体障害、そして最終的な死に至る可能性があります。 この障害は通常28歳前後に現れますが、20歳から50歳の間で発生する可能性があります。一部の患者では脳と脊髄の両方に影響を及ぼしますが、他の患者は脊髄のみに損傷を与えます。

AMNは、脳内の酵素が脂肪酸を分解しないときに発生します。 その結果、副腎皮質と脳に長い脂肪酸鎖が形成されます。 副腎脊髄神経障害を発症する患者は、歩行の変化を経験するか、歩行中にバランスを保つのに問題がある場合があります。 足を動かしたり、足の筋肉を調整したりするのが困難です。 下半身の筋肉は、病気が進行するにつれて徐々に硬くなり、制御が難しくなります。

他の症状には、インポテンス、膀胱制御の問題、胃のむかつきおよび体重減少が含まれます。 患者は、発作性障害を発症したり、行動や態度の変化を経験する可能性があります。 副腎が変性すると、患者は副腎ホルモンの損失にも苦しみます。副腎ホルモンは、心拍数や血圧などの身体機能を制御するホルモンです。

医療専門家は、血液検査を行って脳内の長鎖脂肪酸を探すことで病気を診断します。 脳の磁気共鳴画像検査を実施して、異常を探します。 血液検査を行って、患者のDNAを調べることもできます。

2011年初頭の時点で副腎脊髄神経障害の治療法はありませんでした。 これらのオイルは、脂肪酸レベルの正常化に役立つ可能性があります。 この方法は実験的であると見なされており、保険でカバーできない場合があります。 さらに、脳と脊髄の両方が影響を受けても、オイルは病気の進行を遅らせません。 他の患者は、副腎ホルモンレベルを安定させるステロイドで治療されます。

予後は患者によって異なります。 脳および脊髄の副腎脊髄神経障害に苦しむ若者は、通常、脳が影響を受けない患者ほど長期的にはそうなりません。 脳が関与している患者は完全に身体障害になり、最終的に病気で死亡する可能性があります。 脳の関与がない人は、理学療法とカウンセリングで症状を管理することができます。