副腎筋膜障害とは何ですか？

副腎腫瘍症（AMN）は、副腎皮膚症と呼ばれるまれな代謝障害の一形態です。この状態は副腎を悪化させ、脳の神経繊維を覆う脂肪カバーであるミエリン鞘を変性させます。それは脳の損傷、身体障害、最終的な死につながる可能性があります。この障害は通常28歳前後に現れますが、20〜50歳の間に発生する可能性があります。一部の患者の脳と脊髄の両方に影響を与えますが、他の患者は脊髄の損傷のみを受けます。その結果、副腎皮質と脳に長い脂肪酸鎖が形成されます。副腎筋膜症を発症する患者は、歩行の変化を経験したり、歩行中にバランスを保つのに問題がある場合があります。彼らは足を動かしたり、足の筋肉を調整するのが困難です。下半身の筋肉は徐々に硬くなり、病気が進行するにつれて制御が困難になりますes。

その他の症状には、インポテンス、膀胱制御の問題、胃のむかつき、体重減少が含まれます。患者は発作障害を発症したり、行動と態度の変化を経験したりする可能性があります。副腎が変性するにつれて、患者はまた、心拍数や血圧などの身体機能を制御するホルモンである副腎ホルモンの喪失に苦しんでいます。

医療専門家は、脳内の長い鎖脂肪酸を探すために血液検査を受けて病気を診断します。彼らは異常を探すために脳で磁気共鳴画像検査を実施します。患者のDNAを調べるために、血液検査を実施することもできます。

2011年初頭の時点で副腎筋膜症の治療法はありませんでした。グリセリルトリオレアティーとグリセリルトリエルチ酸の混合物の恩恵を受ける患者もいます。これらのオイルは、脂肪酸のレベルを正常化するのに役立つ可能性があります。この方法は、実験的および保険と見なされていますeはそれをカバーしないかもしれません。さらに、脳と脊髄の両方が影響を受ける場合、オイルは病気の進行を遅くしません。他の患者は、副腎ホルモンレベルを安定させるステロイドで治療されます。

予後は患者によって異なります。脳と脊髄の副腎筋膜症に苦しむ若者は、脳が影響を受けない患者ほど長期的にはそうしません。脳の関与がある患者は完全に障害になる可能性があり、最終的には病気で死ぬ可能性があります。脳に関与していない人は、理学療法とカウンセリングで症状を管理することがよくあります。