Was ist Adrenomyeloneuropathie?
Adrenomyeloneuropathie (AMN) ist eine Form einer seltenen Stoffwechselstörung, die als Adrenoleukodystrophie bezeichnet wird. Dieser Zustand verschlechtert die Nebennierendrüse und degeneriert die Myelinscheide, eine Fettbedeckung, die die Nervenfasern des Gehirns übersät. Es kann zu Hirnschäden, körperlicher Behinderung und eventuellem Tod führen. Diese Störung tritt normalerweise um 28 Jahre alt, kann jedoch überall zwischen 20 und 50 Jahren auftreten. Bei einigen Patienten beeinflusst sie sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark, aber andere Patienten erleiden Schäden nur am Rückenmark. Infolgedessen bilden sich lange Fettsäureketten im Nebennierenrin und im Gehirn. Patienten, die eine Adrenomyeloneuropathie entwickeln, können Veränderungen in ihrem Gang verzeichnen oder Probleme haben, sich beim Gehen zu bewahren. Sie haben Schwierigkeiten, ihre Beine zu bewegen oder ihre Beinmuskeln zu koordinieren. Die Muskeln im Unterkörper werden allmählich steifer und schwieriger zu kontrollieren, wenn die Krankheit voranschreitetEs.
Andere Symptome sind Impotenz, Blasenkontrollprobleme, Magenverstimmung und Gewichtsverlust. Patienten können Anfallserkrankungen entwickeln oder Veränderungen in Bezug auf Verhalten und Einstellung erleben. Während die Nebennierendrüse degeneriert, leidet der Patient auch unter einem Verlust von Nebennierenhormonen, die Hormone sind, die körperliche Funktionen wie Herzfrequenz und Blutdruck kontrollieren.
Medizinische Fachkräfte diagnostizieren die Krankheit, indem sie Blutuntersuchungen durchführen, um nach langkettigen Fettsäuren im Gehirn zu suchen. Sie führen Magnetresonanztestingstests im Gehirn durch, um nach Abnormalitäten zu suchen. Blutuntersuchungen können auch durchgeführt werden, um die DNA des Patienten zu untersuchen.
Es gab zu Beginn 2011 kein Heilmittel für die Adrenomyeloneuropathie. Einige Patienten profitieren von einer Mischung aus Glyceryl -Triolat und Glyceryl trierucat; Diese Öle könnten dazu beitragen, die Fettsäurenspiegel zu normalisieren. Diese Methode wurde als experimentell angesehen und VersicherungIch könnte es nicht abdecken. Darüber hinaus verlangsamt das Öl das Fortschreiten der Krankheit nicht, wenn sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark betroffen sind. Andere Patienten werden mit Steroiden behandelt, die den Nebennierenhormonspiegel stabilisieren.
Die Prognose variiert je nach Patienten. Junge Menschen, die unter Adrenomyeloneuropathie des Gehirns und des Rückenmarks leiden, sind in der Regel langfristig nicht so gut wie Patienten, deren Gehirne nicht betroffen sind. Patienten mit zerebraler Beteiligung können vollständig behindert werden und schließlich an der Krankheit sterben. Diejenigen, die keine zerebrale Beteiligung haben, können ihre Symptome häufig mit Physiotherapie und Beratung bewältigen.