線維筋異形成とは

線維筋形成異常（FMD）は、動脈壁内の異常細胞のクラスターの成長による動脈の狭窄を特徴とする状態です。 この状態は、高血圧や動脈瘤のリスク増加など、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。 FMDの治療法はなく、治療選択肢には一般に薬物療法と狭窄動脈の外科的修復が含まれます。

ほとんどの場合、線維筋形成異常の個人は無症候性であり、症状はありません。 しばしば、顕在化するFMDに関連する症状は、狭窄した動脈の位置と範囲に依存します。 線維筋異形成は一般に、腎臓や脳などの主要臓器につながる動脈の壁で発生します。 脚や腕などの四肢にある動脈壁にも、異常な細胞増殖クラスターが含まれている場合があります。

腎臓への動脈がFMDの影響を受けている人は、高血圧、慢性腎不全、および虚血性腎萎縮として知られる腎臓組織の死を経験する可能性があります。 FMDが脳につながる動脈に影響を与える人々では、症状には慢性的な首の不快感、めまい、耳鳴り、耳鳴りなどが含まれる場合があります。 FMDが人の腹部または四肢に影響を及ぼしている可能性がある兆候には、腹部の不快感、手足のしびれまたは冷たさ、および身体の衰弱が含まれます。 複数の動脈が口蹄疫の影響を受ける可能性があります。

線維筋形成異常の診断を確認するために利用されるさまざまなテストがあります。 最初に、より広範な検査の前に身体検査と血液検査を実施することがあります。 FMDの症状を示すと思われる個人は、コンピューター断層撮影（CT）血管造影、ドップラー超音波、および磁気共鳴画像（MRI）を含む追加の検査を受ける場合があります。 画像検査により、動脈の狭窄があるかどうかを判断するために、患部をより詳細に非侵襲的に検査することができます。 診断が行われたら、定期的な検査を実施して、個人の状態の進行を評価することができます。

線維筋形成異常の治療は、個人の全体的な健康状態と狭窄した動脈の位置に依存します。 狭窄した動脈の外科的修復は、通常、適切な血流を回復し症状を緩和するための処方薬レジメンと組み合わせて推奨されます。 適切な動脈機能を回復するために利用される手順には、経皮経管腎血管形成術（PTRA）および外科的血行再建術が含まれます。

CT血管造影中に経皮経管腎血管形成術が実施される場合があります。 この手順では、動脈の狭窄部にバルーンを挿入して膨張させ、血流を改善します。 この手順は通常、完了するのに最大2時間かかり、個人が意識している間に実行されます。 患者をリラックスさせるために、穏やかな鎮静剤が投与されます。

PTRAが動脈の深刻な狭窄のために実行可能な治療オプションではない場合、適切な血流を回復するために外科的血行再建術が実行される場合があります。 全身麻酔下で行われる、使用される処置の種類は、影響を受ける動脈の位置と損傷の程度に完全に依存します。 動脈瘤のリスクがある場合は、金属ステントを使用して弱くなった動脈を支え、破裂を防ぎます。

FMD治療に関連する薬物療法には、ベータ遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬、およびアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬の使用が含まれる場合があります。 ほとんどの場合、薬物療法の目標は、血圧を調整および管理することです。 腎機能障害を含む、このような薬物療法の使用に関連する有害な副作用の可能性があります。 腎機能を監視するために、定期的な尿検査と血液検査が行われる場合があります。

線維筋形成異常の発症の単一の決定的な原因はありませんが、遺伝学およびホルモンが疾患の進行に寄与する可能性があると断言されています。 閉経前の女性は、口蹄疫を発症するリスクが最も高いようです。 喫煙する人はまた、症状を呈するリスクが高くなります。 FMDに関連する合併症には、脳卒中、慢性腎不全、動脈瘤が含まれます。