Co je fibromuskulární dysplazie?

Fibromuskulární dysplazie (FMD) je stav charakterizovaný zúžením tepen v důsledku růstu shluků abnormálních buněk uvnitř stěn tepny.Tento stav může vést k řadě komplikací, včetně vysokého krevního tlaku a zvýšeného rizika aneuryzmatu.Neexistuje žádný lék na FMD a možnosti léčby obecně zahrnují léčivou terapii a chirurgickou opravu zúžené tepny.Příznaky spojené s FMD, které se projevují, často závisí na umístění a rozsahu zúžené tepny.Fibromuskulární dysplazie se běžně vyskytuje ve stěnách tepen, které vedou k hlavním orgánu, včetně ledvin a mozku.Stěny tepny umístěné na končetinách, jako jsou nohy a paže, mohou také obsahovat neobvyklé shluky růstu buněk.Ledvinová tkáň, známá jako ischemická renální atrofie.U lidí, jejichž FMD ovlivňuje tepny vedoucí k mozku, mohou příznaky zahrnovat chronické nepohodlí krku, závratě a zvonění v uších, známé také jako tinnitus.Známky, že FMD může ovlivnit osoby břicha nebo končetiny, mohou zahrnovat břišní nepohodlí, necitlivost nebo chlad v končetinách a fyzickou slabost.Je možné, že více než jedna tepna bude ovlivněna FMD.

Existuje celá řada testů používaných k potvrzení diagnózy fibromuskulární dysplazie.Zpočátku může být fyzické vyšetření a krevní test provedeno před rozsáhlejším testováním.Zdá se, že jedinci, jejichž příznaky svědčí o FMD, mohou podstoupit další testování, které může zahrnovat angiogram počítačové tomografie (CT), Dopplerova ultrazvuk a magnetickou rezonanci (MRI).Zobrazovací testování umožňuje bližší neinvazivní zkoumání postižené oblasti, aby se zjistilo, zda dojde ke zúžení tepen.Jakmile je provedena diagnóza, může být provedeno periodické testování za účelem vyhodnocení progrese stavu jednotlivce.Chirurgická oprava zúžené tepny se obvykle doporučuje v kombinaci s režimem léku na předpis, aby se obnovil správný průtok krve a zmírnil příznaky.Postupy použité k obnovení správné funkce tepny zahrnují perkutánní translační renální angioplastiku (PTRA) a chirurgickou revaskularizaci.Postup zahrnuje vložení a inflaci balónu do zúžené části tepny, která slouží ke zlepšení průtoku krve.Postup obecně trvá až dvě hodiny a provádí se, zatímco jednotlivec je při vědomí.Mírné sedativum se podává, aby se jednotlivce uvolnil.

Pokud PTRA není životaschopnou léčbou v důsledku závažného zúžení tepny, může být provedena chirurgická revaskularizace za účelem obnovení správného průtoku krve.Provedeno v celkové anestezii, typ použitého postupu je zcela závislý na umístění a rozsahu poškození postižené tepny.V případech, kdy existuje riziko aneuryzmatu, může být použit kovový stent pro podporu oslabené tepny a zabránit ruptuře.(ACE) Inhibitory.Cílem léčivé terapie je ve většině případů regulovat a řídit krevní tlak.Existuje potenciál pro nepříznivé vedlejší účinky spojené s používáním takových lékových terapií, včetně zhoršené funkce ledvin.Pro sledování funkce ledvin může být podávána periodická analýza moči a krevní testy. /P

Ačkoli neexistuje jediná, definitivní příčina rozvoje fibromuskulární dysplazie, bylo tvrdí, že genetika a hormony mohou přispívat k progresi nemoci.Zdá se, že premenopauzální ženy jsou vystaveny nejvyššímu riziku rozvoje FMD.Jednotlivci, kteří kouří, mají také zvýšené riziko, že se stanou symptomatickými.Mezi komplikace spojené s FMD patří mrtvice, chronický selhání ledvin a aneuryzma.