Co je fibromuskulární dysplazie?
Fibromuskulární dysplazie (FMD) je stav charakterizovaný zúžením tepen v důsledku růstu shluků abnormálních buněk v stěnách tepen. Tento stav může vést k řadě komplikací, včetně vysokého krevního tlaku a zvýšeného rizika aneurysmatu. Neexistuje žádný lék na FMD a možnosti léčby obecně zahrnují lékovou terapii a chirurgickou opravu zúžené tepny.
Ve většině případů jsou jedinci s fibromuskulární dysplázií asymptomatičtí, což znamená, že nemají žádné příznaky. Příznaky spojené s FMD, které se projevují, jsou často závislé na umístění a rozsahu zúžené tepny. Fibromuskulární dysplazie se běžně vyskytuje ve stěnách tepen, což vede k hlavním orgánům, včetně ledvin a mozku. Stěny tepen umístěné na koncích, jako jsou nohy a paže, mohou také obsahovat abnormální shluky buněčného růstu.
U jedinců, jejichž tepny jsou postiženy FMD, se může vyskytnout vysoký krevní tlak, chronické selhání ledvin a smrt tkáně ledvin, známá jako ischemická renální atrofie. U lidí, jejichž FMD postihuje tepny vedoucí k mozku, mohou příznaky zahrnovat chronické nepohodlí krku, závratě a zvonění v uších, také známé jako tinnitus. Mezi příznaky, že FMD může ovlivňovat břicho nebo končetiny osoby, může patřit nepohodlí břicha, necitlivost nebo chlad v končetinách a fyzická slabost. Je možné, že FMD postihuje více než jednu tepnu.
K potvrzení diagnózy fibromuskulární dysplazie se používá celá řada testů. Zpočátku může být provedeno fyzické vyšetření a krevní test před rozsáhlejším testováním. Jednotlivci, jejichž příznaky se jeví jako indikativní pro FMD, mohou podstoupit další testování, které může zahrnovat počítačovou tomografii (CT) angiogram, Dopplerův ultrazvuk a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Zobrazovací testování umožňuje bližší, neinvazivní vyšetření postižené oblasti, aby se určilo, zda došlo ke zúžení tepen. Jakmile je stanovena diagnóza, může být prováděno pravidelné testování za účelem vyhodnocení progrese individuálního stavu.
Léčba fibromuskulární dysplazie závisí na celkovém zdravotním stavu jedince a umístění zúžené tepny. Chirurgická oprava zúžené tepny se obvykle doporučuje v kombinaci s léčebným režimem na předpis k obnovení správného průtoku krve a zmírnění příznaků. Postupy používané k obnovení správné funkce tepen zahrnují perkutánní transluminální renální angioplastiku (PTRA) a chirurgickou revaskularizaci.
Během CT angiogramu může být provedena perkutánní transluminální renální angioplastika. Procedura zahrnuje zavedení a nafouknutí balónu v zúžené části tepny, což slouží ke zlepšení průtoku krve. Dokončení postupu obvykle trvá až dvě hodiny a provádí se, když je jednotlivec při vědomí. Podává se mírné sedativum, které udržuje jednotlivce v klidu.
Pokud PTRA není životaschopnou léčebnou možností kvůli závažnému zúžení tepny, může být provedena chirurgická revaskularizace k obnovení správného průtoku krve. Při provádění celkové anestézie je typ použitého postupu zcela závislý na místě a rozsahu poškození postižené tepny. V případech, kdy existuje riziko aneurysmatu, může být použit kovový stent pro podporu oslabené tepny a pro zabránění prasknutí.
Léková terapie spojená s léčbou FMD může zahrnovat použití beta blokátorů, blokátorů vápníkových kanálů a inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE). Cílem lékové terapie je ve většině případů regulace a řízení krevního tlaku. Existuje riziko nežádoucích vedlejších účinků spojených s užíváním takových lékových terapií, včetně zhoršené funkce ledvin. K monitorování funkce ledvin lze provádět pravidelné rozbory moči a krevní testy.
Přestože neexistuje jediná definitivní příčina rozvoje fibromuskulární dysplazie, bylo prokázáno, že genetika a hormony mohou přispívat k progresi onemocnění. Zdá se, že premenopauzální ženy jsou nejvíce ohroženy rozvojem FMD. Jedinci, kteří kouří, mají také zvýšené riziko symptomatiky. Mezi komplikace spojené s FMD patří mrtvice, chronické selhání ledvin a aneurysma.