Vad är fibromuskulär dysplasi?
Fibromuskulär dysplasi (FMD) är ett tillstånd som kännetecknas av en förträngning av artärerna på grund av tillväxten av kluster av onormala celler i artärväggarna. Tillståndet kan leda till olika komplikationer, inklusive högt blodtryck och en ökad risk för aneurysm. Det finns inget botemedel mot FMD och behandlingsalternativ inkluderar i allmänhet läkemedelsbehandling och kirurgisk reparation av den förträngda artären.
I de flesta fall är individer med fibromuskulär dysplasi asymptomatiska, vilket innebär att de inte upplever några symtom. Ofta är symtom associerade med FMD som manifesteras beroende på platsen och omfattningen av den förträngda artären. Fibromuskulär dysplasi förekommer ofta i väggarna i artärerna som leder till större organ, inklusive njurarna och hjärnan. Artärväggar belägna i extremiteterna, såsom ben och armar, kan också innehålla onormala kluster av celltillväxt.
Personer vars artärer i njurarna påverkas av FMD kan uppleva högt blodtryck, kroniskt njursvikt och död av njurvävnaden, känd som ischemisk njuratrofi. Hos personer vars FMD påverkar artärerna som leder till hjärnan, kan symtomen inkludera kronisk obehag i nacken, yrsel och ringar i öronen, även känd som tinnitus. Tecken på att FMD kan påverka en persons buk eller extremiteter kan inkludera obehag i buken, domningar eller kallhet i lemmarna och fysisk svaghet. Det är möjligt för mer än en artär att påverkas av FMD.
Det finns en mängd test som används för att bekräfta en diagnos av fibromuskulär dysplasi. Inledningsvis kan en fysisk undersökning och blodprov utföras före mer omfattande tester. Individer vars symptom tycks indikera FMD kan genomgå ytterligare tester som kan inkludera en datoriserad tomografi (CT) angiogram, en Doppler-ultraljud och magnetisk resonansavbildning (MRI). Avbildningstest möjliggör en närmare, icke-invasiv undersökning av det drabbade området för att avgöra om det finns en förträngning av artärerna. När en diagnos ställts kan periodiska tester utföras för att utvärdera utvecklingen av individens tillstånd.
Behandling för fibromuskulär dysplasi beror på individens allmänna hälsa och platsen för den förträngda artären. En kirurgisk reparation av den förträngda artären rekommenderas vanligtvis i kombination med ett receptbelagd medicinskt system för att återställa korrekt blodflöde och lindra symtomen. Förfaranden som används för att återställa korrekt artärfunktion inkluderar en perkutan transluminal njurangioplastik (PTRA) och kirurgisk revaskularisering.
En perkutan transluminal njurangioplastik kan utföras under ett CT-angiogram. Förfarandet innebär infogning och uppblåsning av en ballong i den förträngda delen av artären, som tjänar till att förbättra blodflödet. Proceduren tar vanligtvis upp till två timmar att slutföra och utförs medan individen är medveten. Ett milt lugnande medel administreras för att hålla individen avslappnad.
När PTRA inte är ett genomförbart behandlingsalternativ på grund av en allvarlig förträngning av artären, kan en kirurgisk revaskularisering utföras för att återställa korrekt blodflöde. Genomfört under allmän anestesi är typen av procedur som är helt beroende av platsen och omfattningen av skador på den drabbade artären. I fall där det finns en risk för aneurysm kan en metallstent användas för att stödja den försvagade artären och förhindra brott.
Läkemedelsbehandlingar associerade med FMD-behandling kan inkludera användning av betablockerare, kalciumkanalblockerare och ACE-hämmare (angiotensin-converting enzym). Målet med läkemedelsbehandling är i de flesta fall att reglera och hantera blodtrycket. Det finns potential för biverkningar i samband med användning av sådana läkemedelsbehandlingar, inklusive nedsatt njurfunktion. Periodisk urinalys och blodprover kan administreras för att övervaka njurfunktionen.
Även om det inte finns någon enda, definitiv orsak till utvecklingen av fibromuskulär dysplasi, har det hävdats att genetik och hormoner kan bidra till utvecklingen av sjukdomen. Premenopausala kvinnor verkar ha den högsta risken för att utveckla FMD. Personer som röker har också en ökad risk för att bli symptomatisk. Komplikationer förknippade med FMD inkluderar stroke, kroniskt njursvikt och aneurysm.