血友病とは

血友病は遺伝性の血液疾患であり、血液が正常に凝固しなくなる原因となります。 この状態に苦しんでいる人は、小さなけがやけがでも長時間出血する可能性があります。 原因不明のあざもよく見られます。 外傷からの出血は病気に苦しんでいる人にとっては問題であり、深刻な場合もありますが、血友病の危険性は内出血する傾向にあります。 筋肉や関節への出血は一般的な痛みを伴う症状ですが、脳、脊髄、肝臓、その他の重要なシステムなどの主要な内臓が予期せず出血し始め、人の生命が差し迫った危険にさらされる可能性があります。

この病気は、凝固を助ける正常な血液に見られる重要なタンパク質の欠如によって引き起こされます。 医療従事者は、2種類の血友病A型とB型を認めています。これら2つの型は、血液中に欠乏または存在しないタンパク質の種類が異なります。 A型を引き起こすタンパク質は第VIII因子タンパク質と呼ばれ、血友病Bは第IX因子と呼ばれるタンパク質によって引き起こされます。

どちらのタイプも非常にまれです。 ただし、A型はB型よりもわずかに多くみられます。血友病はほとんど男性のみに見られますが、女性の保因者は軽度の症状を経験する場合があります。 個々の症例は、通常、血液の凝固を助けるタンパク質の欠乏に応じて、軽度、中程度、または重度であると見なされます。 軽度の血友病患者は一般に、凝固タンパク質の平均レベルの30％しかありません。 中等度の疾患は、タンパク質の正常なレベルのわずか5％の結果であり、タンパク質の正常な存在の1％未満の深刻な結果です。

血友病は通常、生後1年以内に診断され、最新の治療が効果的です。 合成タンパク質を使用した因子補充療法は、最も一般的で効果的な治療法です。 体内でのタンパク質の産生を促進したり、他の方法で凝固を促進したりするために、他の薬も利用できます。

歴史上、最も有名で悲劇的な事件の一つは、ロシアの王位継承者に影響を与えました。 ロシア最後の皇帝ニコラス2世の息子であるアレクセイは、重度の血友病に苦しんでいました。 当時の病気の無知は、アレクセイの取り乱した両親に、神秘的なラスプーチンを信頼させました。 ラスプーチンが彼の治癒能力を通して得た力と権威は、最終的に帝国の崩壊とロマノフ家の終toにつながりました。 アレクセイの障害は、この状態の一般的な記述を「王室病」と呼びました。