血友病とは何ですか？

血友病は遺伝性血液疾患であり、血液が正常に凝固しないことをもたらします。この状態に苦しんでいる人は、最小の切り傷や怪我からでさえ、長期間出血する可能性があります。原因不明の打撲も一般的です。 外傷からの出血は、病気にかかっている人にとっては問題であり、重度になる可能性がありますが、血友病の危険は内部に出血する傾向にあります。筋肉と関節への出血は一般的な痛みを伴う症状ですが、脳、脊髄、肝臓、その他の重要なシステムなどの主要な内臓は予期せず出血し始める可能性があります。医療専門家は、2つの異なる種類の血友病を認めています。タイプAとタイプBです。これらの2つのタイプは、血液に不足または存在しないタンパク質のタイプが異なります。タイプAを引き起こすタンパク質は因子Vと呼ばれますIIIタンパク質、および血友病Bは、因子IXと呼ばれるタンパク質によって引き起こされます。

両方のタイプは非常にまれです。ただし、タイプAはタイプBよりもわずかに一般的です。女性のキャリアは軽度の症状を経験する可能性がありますが、血友病はほぼ雄に見られます。 個々の症例は、通常血液が凝固するのを助けるタンパク質の欠乏に応じて、軽度、中程度、または重度であると見なされます。軽度の血友病患者は一般に、凝固タンパク質の平均レベルの30％しか持っていません。中程度の疾患は、タンパク質の正常レベルの5％のみの結果であり、タンパク質の正常な存在の1％未満の重度の結果です。

血友病は通常、生後1年以内に診断され、現代の治療は効果的です。合成タンパク質を使用した因子補充療法は、最も一般的で効果的な治療法です。他の薬はブーイングで利用できますt体自身のタンパク質の生産、または他の手段による凝固を支援する。

歴史上、最も有名で悲劇的な事件の1つは、ロシアの王位の意図された相続人に影響を与えました。ロシアの最後の皇帝であるニコラス2世の息子であるアレクセイは、重度の血友病に苦しんでいました。当時のこの病気の無知は、アレクセイの取り乱した両親に、子どもの救済を彼の病気からもたらすことができた神秘的なラスプーチンを信頼するようになりました。ラスプーチンが彼の癒しの能力を通して得た権力と権威は、最終的に帝国の崩壊とロマノフ家の終miseにつながりました。アレクセイの障害は、この状態の一般的な記述を「王室の病気」として刺激しました。