O que é hemofilia?

A hemofilia é uma doença hereditária do sangue que resulta na falha do sangue em coagular normalmente. Aqueles que sofrem dessa condição podem sangrar por um longo período de tempo, mesmo com o menor corte ou ferimento. Contusões inexplicáveis ​​também são comuns. Embora o sangramento por lesões externas seja um problema para aqueles que sofrem da doença e possa ser grave, o risco de hemofilia está na tendência de sangrar internamente. Sangrar os músculos e articulações é um sintoma doloroso comum, mas os principais órgãos internos, como cérebro, medula espinhal, fígado e outros sistemas críticos, podem começar a sofrer uma hemorragia inesperada, colocando a vida de uma pessoa em risco iminente.

Esta doença é causada pela ausência de uma proteína importante encontrada no sangue normal que ajuda na coagulação. Os profissionais de saúde reconhecem dois tipos diferentes de hemofilia: tipo A e tipo B. Esses dois tipos diferem no tipo de proteína que é deficiente ou ausente no sangue. A proteína que causa o tipo A é chamada de proteína do fator VIII e a hemofilia B é causada pela proteína referida como fator IX.

Ambos os tipos são extremamente raros; no entanto, o tipo A é um pouco mais comum que o tipo B. A hemofilia é encontrada quase exclusivamente em homens, embora as mulheres portadoras possam experimentar sintomas leves. Casos individuais são considerados leves, moderados ou graves, dependendo da deficiência de proteínas que normalmente ajudam o sangue a coagular. Aqueles com hemofilia leve geralmente têm apenas 30% do nível médio da proteína de coagulação. A doença moderada é o resultado de apenas 5% do nível normal de proteína e resultados graves de menos de 1% da presença normal da proteína.

A hemofilia é geralmente diagnosticada no primeiro ano de vida e os tratamentos modernos são eficazes. A terapia de reposição fatorial utilizando proteínas sintéticas é o tratamento mais comum e eficaz. Estão disponíveis outros medicamentos para aumentar a produção de proteínas do próprio corpo ou para ajudar na coagulação por outros meios.

Na história, um dos casos mais famosos e trágicos afetou o herdeiro do trono da Rússia. Filho de Nicolau II, o último czar da Rússia, Alexei sofria de hemofilia grave. A ignorância da doença na época fez com que os pais perturbados de Alexei confiassem no místico Rasputin, que foi capaz de trazer à criança alívio da doença. O poder e a autoridade que Rasputin ganhou por meio de suas habilidades de cura acabaram levando à queda do Império e à morte da família Romanov. O distúrbio de Alexei inspirou a descrição comum dessa condição como "A doença real".