O que é hemofilia?

A hemofilia é uma doença do sangue hereditário que resulta no fracasso do sangue em coagular normalmente. Aqueles que sofrem dessa condição podem sangrar por um longo período de tempo, mesmo com o menor corte ou lesão. Hematomas inexplicáveis ​​também é comum. Embora o sangramento de lesões externas seja um problema para quem sofre da doença e pode ser grave, o perigo de hemofilia está na tendência de sangrar internamente. O sangramento nos músculos e articulações é um sintoma doloroso comum, mas os principais órgãos internos, como cérebro, medula espinhal, fígado e outros sistemas críticos, podem começar a hemorragia inesperadamente, colocando a vida de uma pessoa em risco iminente. Os profissionais de saúde reconhecem dois tipos diferentes de hemofilia: tipo A e tipo B. Esses dois tipos diferem no tipo de proteína que é deficiente ou ausente no sangue. A proteína que causa o tipo A é chamada de fator VIII A proteína e a hemofilia B são causadas pela proteína chamada como fator IX.

Ambos os tipos são extremamente raros; No entanto, o tipo A é um pouco mais comum que a hemofilia do tipo B. é encontrada quase exclusivamente em homens, embora as transportadoras femininas possam sofrer sintomas leves. Casos individuais são considerados leves, moderados ou graves, dependendo da deficiência das proteínas que normalmente ajudam o sangue a coagulo. Aqueles com hemofilia leve geralmente têm apenas 30% do nível médio da proteína de coagulação. Doença moderada é o resultado de apenas 5% do nível normal de proteína e resultados graves de menos de 1% da presença normal da proteína.

A hemofilia é geralmente diagnosticada no primeiro ano de vida, e os tratamentos modernos são eficazes. A terapia de reposição fatorial usando proteínas sintéticas é o tratamento mais comum e eficaz. Outros medicamentos estão disponíveis para vaiast a própria produção de proteínas do corpo ou para ajudar a coagulação por outros meios.

Na história, um dos casos mais famosos e trágicos afetou o herdeiro pretendido ao trono da Rússia. Filho de Nicholas II, o último czar da Rússia, Alexei sofria de hemofilia grave. A ignorância da doença na época fez os pais perturbados de Alexei confiarem no místico Rasputin, que foi capaz de trazer o alívio da criança de sua doença. O poder e a autoridade que Rasputin ganhou através de suas habilidades de cura levou à queda do Império e ao desaparecimento da família Romanov. O distúrbio de Alexei inspirou a descrição comum dessa condição como "a doença real".