Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine erbliche Blutkrankheit, die dazu führt, dass das Blut des Blutes normal ist, normal zu gerinnen. Diejenigen, die an dieser Erkrankung leiden, können selbst wegen des kleinsten Schnitts oder Verletzung über einen langen Zeitraum bluten. Unerklärte Blutergüsse sind ebenfalls häufig. Obwohl Blutungen aus externen Verletzungen ein Problem für diejenigen sind, die an der Krankheit leiden und schwerwiegend sein können, liegt die Gefahr einer Hämophilie in der Tendenz, intern zu bluten. Blutungen in die Muskeln und Gelenke sind ein häufiges schmerzhaftes Symptom, aber wichtige innere Organe wie Gehirn, Rückenmark, Leber und andere kritische Systeme können unerwartet zu einer Blutung beginnen, wodurch das Leben einer Person unmittelbares Risiko darstellt. Angehörige der Gesundheitsberufe erkennen zwei verschiedene Arten von Hämophilie an: Typ A und Typ B. Diese beiden Arten unterscheiden sich in der Art des Proteins, der mangelhaft oder im Blut fehlt. Das Protein, das Typ A verursacht, wird als Faktor V bezeichnetIII Protein und Hämophilie B wird durch das Protein verursacht, das als Faktor ix.

bezeichnet wird

Beide Typen sind äußerst selten; Typ A ist jedoch etwas häufiger als Typ B. Hämophilie wird bei Männern fast ausschließlich gefunden, obwohl weibliche Träger leichte Symptome aufweisen können. Einzelne Fälle gelten in Abhängigkeit vom Mangel der Proteine, die normalerweise dem Blut zum Gerinnsel hilft, als leicht, mittelschwer oder schwerwiegend. Diejenigen mit milder Hämophilie haben im Allgemeinen nur 30% des durchschnittlichen Niveaus des Gerinnungsproteins. Eine moderate Erkrankung ist das Ergebnis von nur 5% des normalen Proteinniveaus und schwerwiegende Ergebnisse von weniger als 1% des normalen Vorhandenseins des Proteins.

Hämophilie wird normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert, und moderne Behandlungen sind wirksam. Die Faktorersatztherapie unter Verwendung von synthetischen Proteinen ist die häufigste und wirksamste Behandlung. Andere Medikamente stehen den Boos zur Verfügungt die eigene Produktion von Proteinen des Körpers oder zur Unterstützung der Gerinnung mit anderen Mitteln.

In der Geschichte beeinflusste einer der berühmtesten und tragischsten Fälle den beabsichtigten Erben des Throns Russlands. Der Sohn von Nicholas II., Der letzte Zar Russlands, Alexei litt an schweren Hämophilie. Die Unkenntnis der Krankheit zu dieser Zeit führte dazu, dass Alexeis verstörte Eltern dem mystischen Rasputin vertrauen, der die Erleichterung des Kindes von seiner Krankheit bringen konnte. Die Macht und Autorität, die Rasputin durch seine Heilungsfähigkeiten erlangte, führte letztendlich zum Sturz des Reiches und zum Niedergang der Familie Romanov. Alexeis Störung inspirierte die gemeinsame Beschreibung dieser Erkrankung als „königliche Krankheit“.