혈우병이란?

혈우병은 유전성 혈액 질환으로 혈액이 정상적으로 응고되지 않습니다. 이 상태로 고통받는 사람들은 아주 작은 상처 나 부상으로도 오랫동안 피를 흘릴 수 있습니다. 설명 할 수없는 타박상도 흔합니다. 외부 부상으로 인한 출혈은 질병으로 고통받는 사람들에게 문제가되고 심각 할 수 있지만 혈우병의 위험은 내부적으로 출혈하는 경향에 있습니다. 근육과 관절로의 출혈은 흔한 고통스러운 증상이지만 뇌, 척수, 간 및 기타 중요한 시스템과 같은 주요 내부 장기가 예기치 않게 출혈을 시작하여 환자의 생명이 임박한 위험에 처할 수 있습니다.

이 질환은 혈액 응고를 돕는 정상적인 혈액에서 발견되는 중요한 단백질이 없기 때문에 발생합니다. 보건 전문가들은 A 형과 B 형의 두 가지 혈우병 유형을 인정합니다.이 두 유형은 혈액에 부족하거나없는 단백질의 유형이 다릅니다. 유형 A를 유발하는 단백질을 인자 VIII 단백질이라고하며, 혈우병 B는 인자 IX라고하는 단백질에 의해 유발됩니다.

두 유형 모두 극히 드;니다. 그러나 A 형은 B 형보다 약간 더 흔합니다. 혈우병은 남성에서 거의 독점적으로 발견되지만, 여성 보균자는 가벼운 증상을 경험할 수 있습니다. 개별 사례는 일반적으로 혈액 응고를 돕는 단백질 결핍에 따라 경증, 중등도 또는 중증으로 간주됩니다. 온화한 혈우병 환자는 일반적으로 응고 단백질의 평균 수준의 30 % 만 가지고 있습니다. 중등도 질환은 정상 수준의 단백질의 5 %에 ​​불과하고, 정상 단백질의 1 % 미만에 의한 심각한 결과입니다.

혈우병은 대개 생후 1 년 이내에 진단되며 현대적인 치료법이 효과적입니다. 합성 단백질을 사용한 인자 대체 요법이 가장 일반적이고 효과적인 치료법입니다. 신체 자체의 단백질 생산을 촉진하거나 다른 방법으로 응고를 돕기 위해 다른 약물을 사용할 수 있습니다.

역사상 가장 유명하고 비극적 인 사건 중 하나가 러시아의 왕위 계승에 영향을 미쳤습니다. 러시아의 마지막 Czar 인 Nicholas II의 아들 인 Alexei는 심한 혈우병으로 고생했습니다. 당시이 병에 대한 무지로 인해 알렉세이의 혼란스러운 부모는 신비로운 라스푸틴을 믿었고, 그는 자신의 질병에서 자녀의 구호를 가져올 수있었습니다. 라스푸틴이 치유 능력을 통해 얻은 힘과 권위는 궁극적으로 제국의 몰락과 로마노프 가족의 죽음으로 이어졌습니다. 알렉세이 장애는이 병태에 대한“왕실 병”에 대한 일반적인 묘사를 고무시켰다.