혈우병이란 무엇입니까?

혈우병은 유전성 혈액 질환으로 혈액이 정상적으로 응고되지 않는다. 이 상태로 고통받는 사람들은 가장 작은 컷이나 부상으로 인해 오랫동안 피를 흘릴 수 있습니다. 설명 할 수없는 타박상도 일반적입니다. 외부 부상으로 인한 출혈은 질병으로 고통받는 사람들에게는 문제가되고 심각 할 수 있지만 혈우병의 위험은 내부적으로 피를 흘리는 경향이 있습니다. 근육과 관절로의 출혈은 일반적인 고통스러운 증상이지만 뇌, 척수, 간 및 기타 중요한 시스템과 같은 주요 내부 기관은 예기치 않게 출혈을 시작하여 사람의 생명을 임박한 위험에 처하게 할 수 있습니다. 건강 전문가는 두 가지 다른 유형의 혈우병 유형을 인정합니다 : A 형과 유형 B이 두 가지 유형은 혈액에 부족하거나없는 단백질의 유형이 다릅니다. 유형 A를 유발하는 단백질을 요인 V라고합니다.III 단백질 및 혈우병 B는 인자 IX라고하는 단백질에 의해 야기된다.

두 유형 모두 매우 드 rare니다. 그러나 A 형 A 형은 B 형보다 약간 더 일반적입니다. 혈우병은 남성에서 거의 독점적으로 발견되지만 암컷 운반체는 가벼운 증상을 경험할 수 있습니다. 개별 사례는 일반적으로 혈액을 응고하는 데 도움이되는 단백질의 결핍에 따라 경미하거나 중등도 또는 심한 것으로 간주됩니다. 가벼운 혈우병 환자는 일반적으로 응고 단백질의 평균 수준의 30%에 불과합니다. 중등도 질환은 정상 수준의 단백질 수준의 5%에 불과한 결과이며, 단백질의 정상 존재의 1% 미만으로 인한 심각한 결과입니다.

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혈우병은 일반적으로 생후 첫해 안에 진단되며 현대 치료는 효과적입니다. 합성 단백질을 사용한 인자 대체 요법은 가장 흔하고 효과적인 치료법입니다. 다른 약물은 BOOS에 이용할 수 있습니다t 신체 자체의 단백질 생산 또는 다른 방법으로 응고를 돕기 위해.

역사상 가장 유명하고 비극적 인 사례 중 하나는 러시아 왕좌에 의도 된 상속인에게 영향을 미쳤습니다. 알렉세이는 러시아의 마지막 카자르 인 니콜라스 2 세의 아들 인 혈우병으로 고통 받았다. 당시 질병에 대한 무지로 인해 알렉세이의 혼란스러운 부모는 자신의 질병으로부터 아이를 구호 할 수있는 신비로운 Rasputin을 신뢰하게 만들었습니다. Rasputin이 그의 치유 능력을 통해 얻은 힘과 권위는 궁극적으로 제국의 몰락과 로마노프 가족의 죽음으로 이어졌습니다. Alexei의 장애는이 상태에 대한 일반적인 설명에“왕실 질환”으로 영감을주었습니다.