Co je hemofilie?

Hemofilie je dědičné onemocnění krve, které má za následek neschopnost krve normálně. Ti, kteří trpí touto podmínkou, mohou krvácet po dlouhou dobu i z nejmenšího řezu nebo zranění. Nevysvětlitelné modřiny jsou také běžné. Přestože krvácení z vnějších zranění je problémem pro ty, kteří trpí touto chorobou a mohou být závažné, nebezpečí hemofilie spočívá v tendenci k krvácení interně. Krvácení do svalů a kloubů je běžným bolestivým příznakem, ale hlavní vnitřní orgány, jako je mozek, mícha, játra a další kritické systémy, mohou začít nečekaně krvácet, což způsobuje bezprostřední riziko. Zdravotničtí pracovníci uznávají dva různé typy hemofilie: typ A a typ B. Tyto dva typy se liší typem proteinu, který je v krvi nedostatečný nebo nepřítomný. Protein, který způsobuje typ A, se nazývá faktor VIII protein a hemofilie B je způsobena proteinem označovaným jako faktor IX.

Oba typy jsou extrémně vzácné; Typ A je však o něco častější než typ B. Hemofilie se vyskytuje téměř výhradně u mužů, ačkoli ženské nosiče mohou dojít k mírným příznakům. Jednotlivé případy jsou považovány za mírné, střední nebo závažné v závislosti na nedostatku proteinů, které normálně pomáhají krvi srážet. Ti s mírnou hemofilií mají obecně pouze 30% průměrné hladiny srážení proteinu. Mírné onemocnění je výsledkem pouze 5% normální hladiny proteinu a závažné výsledky z méně než 1% normální přítomnosti proteinu.

Hemofilie je obvykle diagnostikována během prvního roku života a moderní léčba je účinná. Faktorová substituční terapie pomocí syntetických proteinů je nejběžnějším a nejúčinnějším léčbou. Pro Boos jsou k dispozici další lékyT vlastní produkce proteinů těla nebo na pomoc srážení jinými prostředky.

V historii, jeden z nejslavnějších a tragických případů ovlivnil zamýšleného dědice na trůn Ruska. Syn Nicholase II, posledního ruského cara, Alexej trpěl těžkou hemofilií. Neznalost nemoci v té době způsobila, že Alexeiho rozrušené rodiče důvěřovali mystickému rasputinu, který byl schopen přinést pomoc z jeho nemoci. Síla a autorita, kterou Rasputin získal prostřednictvím jeho léčebných schopností, nakonec vedla k pádu říše a k zániku Romanovovy rodiny. Alexeiova porucha inspirovala společný popis této podmínky jako „královské onemocnění“.