Qu'est-ce que l'hémophilie?

L'hémophilie est une maladie du sang héréditaire qui entraîne l'échec du sang à coaguler normalement. Ceux qui souffrent de cette condition peuvent saigner pendant une longue période, même à partir de la plus petite coupe ou des blessures. Des ecchymoses inexpliquées sont également courantes. Bien que le saignement des blessures externes soit un problème pour ceux qui souffrent de la maladie et peuvent être graves, le danger d'hémophilie réside dans la tendance à saigner en interne. Les saignements dans les muscles et les articulations sont un symptôme douloureux commun, mais les principaux organes internes tels que le cerveau, la moelle épinière, le foie et d'autres systèmes critiques peuvent commencer à hémorragie de façon inattendue, mettant la vie d'une personne à risque imminent.

Cette maladie est causée par une absence d'une protéine importante trouvée dans le sang normal que la facilité de cotation. Les professionnels de la santé reconnaissent deux types d'hémophilie différents: le type A et le type B. Ces deux types diffèrent dans le type de protéine déficiente ou absente dans le sang. La protéine qui provoque le type A est appelée le facteur VLa protéine III, et l'hémophilie B est causée par la protéine appelée facteur IX.

Les deux types sont extrêmement rares; Cependant, le type A est légèrement plus courant que le type B. l'hémophilie se trouve presque exclusivement chez les hommes, bien que les porteuses peuvent éprouver des symptômes légers. Les cas individuels sont considérés comme légers, modérés ou sévères selon la carence des protéines qui aident normalement le sang à coaguler. Ceux qui ont une hémophilie légère ne comportent généralement que 30% du niveau moyen de la protéine de coagulation. Une maladie modérée est le résultat de seulement 5% du niveau normal de protéine et des résultats graves de moins de 1% de la présence normale de la protéine.

La

l'hémophilie est généralement diagnostiquée au cours de la première année de vie et les traitements modernes sont efficaces. La thérapie de remplacement des facteurs utilisant des protéines synthétiques est le traitement le plus courant et le plus efficace. D'autres médicaments sont disponibles pour les huéest La propre production de protéines du corps ou pour aider à la coagulation par d'autres moyens.

Dans l'histoire, l'un des cas les plus célèbres et les plus tragiques a affecté l'héritier visé au trône de la Russie. Fils de Nicholas II, le dernier tsar de la Russie, Alexei souffrait d'hémophilie sévère. L'ignorance de la maladie à l'époque a amené les parents désemparés d'Alexei à faire confiance au Rasputine mystique, qui a pu apporter le soulagement de l'enfant de sa maladie. Le pouvoir et l'autorité que Rasputin a acquis grâce à ses capacités de guérison a finalement conduit à la chute de l'empire et à la disparition de la famille Romanov. Le trouble d'Alexei a inspiré la description commune de cette condition comme «la maladie royale».