ミオクロニックてんかんとは何ですか？

てんかんは、脳に由来し、神経系に影響を与える神経学的症候群のグループです。 ミオクロニックてんかんは、主に首、肩、上腕の発作によって証明されています。ミオクロニックてんかんにはいくつかの種類があり、すべてのミオクローニック発作がてんかんを示しているわけではありません。

疾患の発症年齢、発作の種類、関与する脳の部分、状態の原因、エピソードを引き起こすものなど、多くの要因に従って分類されるてんかんには多くの種類があります。何らかの形のてんかんは、1000〜2000人のうち約1人で発生します。発作は、脳の一部の突然の電気活動のバーストによって引き起こされます。

ミオクローヌスは、主に首、肩、上腕の不随意の筋肉のけいれんの短いエピソードとして示される一種の発作です。 これらは通常、目覚めた直後に朝に発生します。 ほとんどの人はしゃっくりや睡眠などのミオクロニックエピソードを時々持っています開始しますが、てんかんを発症することはありません。

少年ミオクローニックてんかん（JME）は、この疾患の最も一般的な形態の1つです。すべてのてんかん症候群の5％から10％を占めています。 それは一般に、12歳から18歳までに現れる遺伝的状態です。

JME患者の臨床履歴は、それらの多くが幼い子供としての発作がないことを明らかにしています。 不在の発作には、その人が外部の刺激に反応しない場合、見つめる瞬間が含まれます。 これらは通常迅速に通過し、発作を起こしている人は一般に、異常なことが起こったことを知らない。 これらを定期的に持っている子供は、小児期不在下てんかん（CAE）と呼ばれる状態を持っています。 CAEの子供の約15％は、最終的にJMEを発症します。

JMEの個人は一般に、発作中の意識を緩めず、平均的な知性を持っています。 MYOCの治療法はありませんがLonicてんかん、JME発作は通常、薬を通じて正常に制御できます。 薬は一生服用する必要があります。ただし、JMEの患者は一般に、状態によって妨げられない通常の活動に参加できます。

てんかん疾患のはるかに衰弱させるグループは、進行性ミオクローニックてんかん（PME）です。 これらには、とりわけ、Dravet症候群、Unverrict-Lundborg病、Lafora病、ミトコンドリア脳症が含まれます。 PME患者は、ミオクロニックおよび強壮剤の両方の発作を経験しています。

かつてグランドモールと呼ばれる強壮剤の発作は、体の筋肉の突然の締め付けから始まります。 その人は意識を失い、倒れ、それから全体を揺さぶり始めます。 このタイプの発作は、物理的にだけでなく、金属能力の喪失を引き起こすだけでなく、損傷しています。 治療は非常に困難です。なぜなら、薬物はしばしば短期間後に発作を制御するのに有効性を失うからです。

いくつかの遺伝子が原因として特定されていますてんかんの特定の形態をngします。これは、病気を予測し、最終的に予防する上で重要な一歩です。現在、てんかんの治療法はありませんが、治療には大きな進歩があります。 ミオクロニックてんかんと診断されたほとんどの人は、薬物で通常の生活を送ることができます。