X連鎖アガンマグロブリン血症とは何ですか？

X連鎖アガンマグロブリン血症は、免疫系に影響を与えるまれな遺伝的障害であり、人が感染と戦うことを困難にしています。 X連鎖性低ガンマグロブリン血症、ブルートン型アガンマグロブリン血症、ブルートン症候群、性連鎖アジャンマグロブリン血症など、多くの異なる名前が障害に割り当てられています。障害の略語名はXLAです。 X-染色体でのみ見られますが、これは男性でのみ見られます。

x結合アガンマグロブリン血症は、血漿のガンマグロブリンに通常見られる抗体の産生を防ぎます。これらの抗体は、バクテリア、ウイルス、その他の感染または疾患に対する身体の主要な防御線です。これは、XLAの人が成熟したBリンパ球を作成できないために起こります。これは、血液中に見られる抗体を生成する細胞であるためです。障害は通常、人生の最初の2年以内に男性で発見されます。簡単に戦う。多くの場合、髄膜炎、敗血症、肺炎などの深刻な状態が必要です。

繰り返し感染に加えて、X連鎖アガンマグロブリン血症の他の症状があります。これらには、扁桃腺とアデノイドの不足、発育阻害成長、関節疾患、腎臓と筋肉の炎症が含まれます。これらの症状の多くは、他の、より一般的な障害および疾患の症状でもあるため、XLAの診断はすぐには明らかではありません。しかし、子供の中で病気がより早く特定されるほど良いです。 X連鎖アガンマグロブリン血症の診断または未治療の症例は、ほとんど常に感染による死亡で終わります。

X連鎖アガンマグロブリン血症の診断が行われると、障害を管理できる治療が開始される可能性があります。これには通常、2〜4週間ごとに注射または注入を介してガンマグロブリン抗体を使用することが含まれますs。障害は決して消えることはないので、この治療は残りの人の人生のために継続しなければなりません。

スケジュールされた注射に加えて、XLAを持つ男性は、抗生物質をさらに使用して、生命を脅かす前に発生する可能性のある感染症と戦うのに役立つことがよくあります。注射や定期的な薬を使用しても、XLAの副作用は一般的であり、衰弱させる可能性があります。慢性肺疾患や副鼻腔炎を含む。腸疾患と再発性腸尿児感染。これらの副作用はそれぞれ、追加の抗生物質で治療されます。早期に捕まって定期的に治療すると、X連鎖アガンマグロブリン血症の人は通常、通常の生活を送ることができます。