X- 연결된 Agammaglobulinemia는 무엇입니까?

X- 연관된 아 감마 글로불린 혈증은 면역계에 영향을 미치는 드문 유전자 장애로, 사람이 감염과 싸우기가 어렵습니다. x- 연결 저 감마 글로불린 혈증, 브루 톤형 아 감마 글로불린 혈증, 브루 톤 증후군 및 성-연결된 감마 글로불린 혈증과 같은 많은 다른 명칭이 장애에 할당된다. 장애의 약칭은 XLA입니다. 그것은 남성에서만 발견되는 x 염색체에서만 발견됩니다.

X- 연관된 감마 글로불린 혈증은 혈장의 감마 글로불린에서 일반적으로 발견되는 항체의 생성을 방지합니다. 이 항체는 박테리아, 바이러스 및 기타 형태의 감염 또는 질병에 대한 신체의 주요 방어선입니다. 이것은 XLA를 가진 사람들이 혈액에서 발견되는 항체를 만드는 세포 인 성숙한 b- 림프구를 만들 수 없기 때문에 발생합니다. 이 장애는 대개 자신의 몸이 쉽게 싸울 수 있어야하는 감염으로 끊임없이 아프기 때문에 생후 첫 2 년 내에 남성에서 발견됩니다. x- 연관된 감마 글로불린 혈증의 진단을 위해서는 수막염, 패혈증 또는 폐렴과 같은 심각한 상태가 여러 번 필요합니다.

반복 감염 이외에 x- 연결된 아 감마 글로불린 혈증의 다른 증상이 있습니다. 여기에는 편도선과 아데노이드의 부족, 둔화, 관절 질환 및 신장과 근육의 염증이 포함됩니다. 이러한 증상 중 많은 증상이 다른보다 일반적인 장애 및 질병의 증상이기도하기 때문에 XLA 진단이 분명하지 않을 수 있습니다. 그러나 질병이 어린이에서 빨리 발견 될수록 좋습니다. x- 연결된 아 감마 글로불린 혈증의 진단되지 않거나 치료되지 않은 경우는 거의 항상 감염으로 사망합니다.

x- 연관된 아 감마 글로불린 혈증 진단이 이루어지면 장애를 관리 할 수있는 치료가 시작될 수 있습니다. 여기에는 보통 2-4 주마다 주사 또는 주입을 통해 감마 글로불린 항체를 사용하는 것이 포함됩니다. 이 장애는 사라지지 않기 때문에이 치료는 환자의 남은 생애 동안 계속되어야합니다.

예정된 주사 이외에, XLA를 가진 남성은 종종 생명을 위협하기 전에 발생할 수있는 감염을 퇴치하기 위해 항생제를 추가로 사용합니다. 주사와 규칙적인 약물 치료에서도 XLA의 부작용은 흔하며 쇠약해질 수 있습니다. 만성 폐 질환 및 부비동염을 포함합니다. 장 질환 및 재발 성 장 바이러스 감염. 이러한 부작용은 대개 추가 항생제로 치료합니다. 조기에 붙잡고 정기적으로 치료를 받으면, x- 연관된 감마 글로불린 혈증이있는 사람들은 보통 정상적인 삶을 살 수 있습니다.