Blue Rubber Bleb Nevus는 무엇입니까?

Blue Rubber Bleb Nevus 증후군 (BRBN)은 장과 피부의 혈관 기형을 포함하는 선천성 상태입니다. 그것은 매우 드물며 가족이 혈관 기형으로 구성원을 소개하는 유전자를 가지고있는 가족 성 혈관 기형과 관련된 다른 조건과 관련이 있다고 생각됩니다. 파란색 고무 Bleb Nevus 증후군을 가진 사람들은 혈관의 작은 매듭 클러스터를 개발하여 독특한 푸르스름한 고무 덩어리를 만듭니다.

이 상태의 주요 관심사는 내부 출혈의 위험입니다. 이러한 기형은 일반적으로 내장의 길이를 따라 나타나며 종종 매우 깨지기 쉽습니다. 외상이나 스트레스는 기형이 파열되어 내부 출혈을 유발할 수 있습니다. 이것은 심각한 혈액 손실과 관련된 사망을 포함하여 환자를 부상의 위험에 노출시킬 수 있습니다. 의료 영상은 내장에서 활성 병변을 발견하는 데 사용될 수 있으며, 환자는 피 묻거나 어두워 진 의자와 같은 경고 신호에 경고를 유지해야합니다.

In 건강 문제에 추가 된 Blue Rubber Bleb Nevus 증후군은 일부 환자에게 미적 문제입니다. 혈관의 매듭은 어린 시절부터 신체의 어느 곳에서나 나타날 수 있으며 원치 않는 관심을 끌 수 있습니다. 피부 아래와 피부의 성장은 또한 잠재적으로 파열되어 멍이 들고 출혈을 일으킬 수 있습니다. 이것은 피부 아래에서보기 흉한 스플 로치로 이어질 수 있으며, 혈액 물집이 형성 될 때마다 유체와 혈액으로 채워진 낭종을 만들 때마다 치료가 필요할 수 있습니다.

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Bean 증후군이라고도하는

는 사람들이 그것을 관리하기 위해 취할 수있는 단계가 있지만이 상태는 치료할 수 없습니다. 환자는 일반적으로 새로운 혈관 기형의 발달을 위해 평생 동안 모니터링됩니다. 혈관 클러스터가 우려의 원인 인 경우 경우에 따라 수술을 권장 할 수 있습니다. 이를 통해 의사는 파열과 심각한 부상 전에 개입 할 수 있습니다.문제가 이미 발생한 후 환자를 치료해야한다고 언급 할 수 있습니다.

블루 고무 Bleb Nevus 증후군의 가족력을 ​​가진 사람들은 유전자 카운슬러와 논의 할 수 있습니다. 일반적으로 병력 에서이 상태를 가진 커플이 자녀를 두지 않기 위해이 상태를 가진 이유는 없지만, 아동의 혈관 이상 위험이 증가한다는 것을 알고 있어야합니다. 이러한 조건은 어린이가받는 유전자에 따라 반드시 자동으로 상속되는 것은 아니지만, 어린이는 선천성 상태를 가질 수 있거나 담체가되어 파란 고무 Bleb Nevus 증후군과 같은 조건에 대한 유전자를 전달할 수 있습니다.

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