Leigh Disease는 무엇입니까?

Leigh 질환은 일반적으로 Leigh 's Disease라고 불리는 희귀 한 신경 대사 장애이며, 이는 중추 신경계의 세포가 에너지를 생산하는 것을 방지하는 장애입니다. 세포는 혈류에서 영양분을 연료로 사용할 수있는 에너지 형태로 전환 할 수 없기 때문에 성장 및 성숙을위한 에너지를 생산할 수 없습니다. 세포는 스스로 성장하고 유지하기 위해 에너지를 생산할 수 없기 때문에 에너지 고갈이 축적되고 세포가 악화되고 죽기 시작합니다. Leigh 질병은 주로 출생에서 유아기까지 최대 성장 시점에 발생하고, 중요한 발달 기간에 뇌에 영향을 미치기 때문에 질병은 항상 치명적입니다.

Leigh Disease는 1950 년대 초 Denis Leigh 박사에 의해 발견되었으며, 그 당시에는 매우 젊은이들 사이의 사망자에 대한 유병률로 인해 "치명적인"질병이라고 불 렸습니다. 그것은 신체의 빠른 실패가 w를 따라 발달하지 않는다.발작과 조정 상실. 이 질병은 또한 청소년 또는 초기 성인 시절에 발생할 수 있지만, 그렇게하면 아 급성 괴사 성 뇌포 병증 (snem)이라고합니다. 세포 기능 장애의 경향은 많은 의료 전문가들에 의해 모체 측면에 상속되는 것으로 생각되며, 새로 생성 된 세포로 전달되는 세포의 유전자 물질 인 세포 DNA의 돌연변이와 관련이있는 것으로 밝혀졌다.

뇌와 신경계를 연구하는 의학 영역 인

Leigh 질환은 에너지를 생성하는 세포의 일부인 결함이있는 세포 미토콘드리아로 인한 알려진 미토콘드리아 질환의 가장 심각한 형태 중 하나로 분류됩니다. 세포의 에너지 생성이 어떻게 영향을 받는지에 따라 다른 치명적인 형태가 존재합니다. 비정상적인 유전자 물질을 갖는 소규모 세포 그룹이 존재할 수 있으며, 온화한 형태를 생성합니다.미토콘드리아 질환, 더 높은 수의 정상 에너지 생성 세포가 질병의 심각성을 완화 할 수 있기 때문에. 신경 및 근육 세포는 특히 높은 에너지 요구 사항으로 인해 미토콘드리아 질환의 대상이되며, 근육 섬유 세포가 악화 된 상태는 미토콘드리아 근병증으로 알려져 있습니다.

Leigh 질환은 실제로 증후군이며, 근육과 뇌 모두에 영향을 미치며 미토콘드리아 뇌포 병증이라고도합니다. 질병에 대한 알려진 치료법은 없으며 치료는 그 심각성에 달려 있습니다. 식품 보조제는 영향을받는 세포에서 생산할 수없는 신체가 필요한 물질을 대체하기 위해 노력해 왔습니다. 크레아틴, L- 카르니틴 및 COQ10 보충제와 같은 천연 효소 및 아미노산의 결합 된 형태가 사용되었으며, 미토콘드리아 질환에서 의학적 개선을하는 것으로 나타 났지만 일반적으로 유익한 것으로 여겨집니다.