리병이란 무엇입니까?

리병 (Leigh 's disease)은 흔히 중추 신경계 세포가 에너지를 생산하는 것을 막는 장애인 드문 신경 대사 장애이다. 세포는 혈류의 영양소를 세포가 연료로 사용할 수있는 에너지 형태로 변환 할 수 없기 때문에 성장과 성숙을위한 에너지를 생산할 수 없습니다. 세포가 스스로 성장하고 유지하기 위해 에너지를 생산할 수 없기 때문에, 에너지 고갈이 축적되고 세포는 열화되고 죽기 시작합니다. 레이 질병은 주로 생장 초기부터 어린 시절에 이르기까지 최대 성장 시점에 발병하기 때문에 중요한 발달 기간에 뇌에 영향을 미치기 때문에 질병은 항상 치명적입니다.

리병은 데니스 리 박사에 의해 1950 년대 초에 발견되었으며, 그 당시에는 매우 어린 사망자의 유행으로 인해 "치명적인"질병으로 불렸다. 그것은 발작 및 조정 상실과 함께 신체가 급속히 발달하지 않는 것이 특징입니다. 이 질병은 또한 청소년기 또는 초기 성인기에도 발생할 수 있지만, 그렇게되면 아 급성 괴사 성 뇌병증 (SNEM)이라고합니다. 세포 기능 장애의 경향은 많은 의료 전문가들에 의해 모 계측에서 유전되는 것으로 생각되며, 이는 새로 생성 된 세포로 전달되는 세포의 유전 물질 인 세포 DNA의 돌연변이와 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다.

뇌와 신경계를 연구하는 의약 분야 인 신경학에서 리 (Leigh) 질병은 에너지를 생산하는 세포의 일부인 결함 세포 미토콘드리아에 의해 유발되는 가장 심각한 형태의 미토콘드리아 질병으로 분류됩니다. 세포의 에너지 생산이 어떻게 영향을 받는가에 따라 다른 치명적이지 않은 형태가 존재한다. 더 많은 수의 정상 에너지 생성 세포가 질환의 중증도를 완화시킬 수 있기 때문에, 비정상적인 유전 물질을 갖는 더 작은 그룹의 세포가 존재할 수 있으며, 온화한 형태의 미토콘드리아 질환을 생성 할 수있다. 신경 및 근육 세포 둘다는 높은 에너지 요구로 인해 특히 미토콘드리아 질환의 대상이되고, 근육 섬유 세포의 열화로 인한 상태는 미토콘드리아 근병증으로 알려져있다.

리 질환은 실제로 근육과 뇌 모두에 영향을 미치며 미토콘드리아 뇌병증이라고도하는 증후군입니다. 질병에 대한 알려진 치료법은 없으며 치료는 중증도에 달려 있습니다. 식품 보충제는 영향을받는 세포가 생산할 수없는 신체에 필요한 물질을 대체 할 수 있도록 노력하고 있습니다. 크레아틴, L- 카르니틴 및 coQ10 보충제와 같은 복합 형태의 천연 효소와 아미노산이 사용되었으며, 미토콘드리아 질환에서 의학적 개선을 보이지는 않았지만 일반적으로 유익하다고 여겨집니다.