Was ist Leigh Disease?

Leigh -Erkrankung, die allgemein als Leigh -Krankheit bezeichnet wird, ist eine seltene neurometabolische Störung, eine Störung, die die Energieerzeugung im Zentralnervensystem verhindert, Energie zu produzieren. Die Zellen sind nicht in der Lage, Energie für das Wachstum und Reifen zu produzieren, da sie Nährstoffe aus dem Blutkreislauf nicht in eine Energieform umwandeln können, die von der Zelle als Brennstoff verwendet werden kann. Da die Zellen nicht in der Lage sind, die Energie zu produzieren, um sich selbst zu wachsen und sich selbst zu halten, sammelt sich die Energieverarmung an, und die Zellen beginnen sich zu verschlechtern und zu sterben. Da die Leigh -Erkrankung hauptsächlich zum Zeitpunkt des maximalen Wachstums - von der Geburt bis zur frühzeitigen Kindheit - schlägt, und da es das Gehirn in einer wichtigen Entwicklungsphase beeinflusst, ist die Krankheit ausnahmslos tödlich. In den frühen 1950er Jahren wurde in den frühen 1950er Jahren Dr. Denis Leigh und zu dieser Zeit als „tödliche“ Krankheit aufgrund seiner Prävalenz für Todesfälle unter den sehr Jungen als „tödliche“ Krankheit entdeckt. Es ist gekennzeichnet durch ein schnelles Versagen des Körpers, sich entlang w zu entwickelnITH -Anfälle und Koordinierungsverlust. Die Krankheit kann auch während der jugendlichen oder frühen Erwachsenenjahre auftreten, aber wenn dies der Fall ist, wird sie dann als subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie (SNEM) bezeichnet. Die Tendenz zur zellulären Dysfunktion wird von vielen medizinischen Spezialisten angenommen, dass sie auf der mütterlichen Seite vererbt wird, und es wurde festgestellt, dass sie mit der Mutation der zellulären DNA verbunden ist, dem genetischen Material einer Zelle, die an neu erstellte Zellen weitergegeben wird.

In der Neurologie, einem Bereich der Medizin, das das Gehirn und das Nervensystem untersucht, wird die Leigh -Erkrankung als eine der schwersten Formen bekannter mitochondrialer Erkrankungen eingestuft, die durch defekte Zellmitochondrien verursacht werden - dem Teil der Zelle, der Energie produziert. Es gibt andere weniger tödliche Formen, je nachdem, wie die Energieerzeugung von Zellen beeinflusst wird. Kleinere Gruppen von Zellen mit abnormalem genetischen Material können existieren und mildere Formen O produzierenF-Mitochondrienerkrankungen, da eine höhere Anzahl normaler Energie produzierender Zellen die Schwere der Krankheit mildern kann. Sowohl Nerven- als auch Muskelzellen unterliegen aufgrund ihres hohen Energiebedarfs besonders einer Mitochondrienerkrankung, und die durch verschlechternde Muskelfaserzellen verursachte Erkrankung wird als mitochondriale Myopathie bezeichnet.

Leigh -Krankheit ist tatsächlich ein Syndrom, da es sowohl die Muskeln als auch das Gehirn beeinflusst und auch als mitochondriale Enzephalomyopathie bezeichnet wird. Es ist kein Heilmittel für die Krankheit bekannt, und die Behandlung hängt von ihrer Schwere ab. Nahrungsergänzungsmittel wurden versucht, um Substanzen zu ersetzen, die vom Körper benötigt werden, die von den betroffenen Zellen nicht erzeugt werden können. Kombinierte Formen natürlicher Enzyme und Aminosäuren-wie Kreatin-, L-Carnitin- und CoQ10-Nahrungsergänzungsmittel-wurden verwendet, und obwohl nicht nachgewiesen wurde, dass sie eine medizinische Verbesserung der Mitochondrienerkrankung durchführen, wird allgemein angenommen, dass sie vorteilhaft sind.