リー病とは何ですか？

一般にLeighの病気と呼ばれるLEIGH疾患は、まれな神経形質性障害であり、中枢神経系の細胞がエネルギーを生成するのを防ぐ障害です。細胞は、栄養素を血流からの栄養素を燃料として使用できるエネルギーの形に変えることができないため、成長と成熟のためのエネルギーを生成することができません。細胞は自分自身を成長させて維持するためのエネルギーを生成できないため、エネルギーの枯渇は蓄積し、細胞は劣化して死に始めます。 Leigh病は主に最大の成長時（出生から幼児期まで）に衝突し、発達の重要な時期に脳に影響を与えるため、病気は常に致命的です。

リー病は1950年代初頭にデニス・リー博士によって発見されました。当時、それは非常に若い人々の間での死亡の有病率のために「致命的な」病気と呼ばれていました。それは、wに沿って体が発達しないことを特徴としています発作と調整の喪失。この疾患は青年期または初期の成人期にも発生する可能性がありますが、そうする場合は、その後、亜急性壊死性脳脊髄症（SNEM）と呼ばれます。細胞機能障害の傾向は、多くの医療専門家によって母体側に継承されると考えられており、新しく作成された細胞に渡される細胞の遺伝物質である細胞DNAの突然変異に関連していることがわかっています。

脳と神経系を研究する医学の領域である神経学では、LEIGH疾患は、エネルギーを生成する細胞の一部である欠陥細胞ミトコンドリアによって引き起こされる既知のミトコンドリア疾患の最も重度の形態の1つであると分類されています。細胞のエネルギー生成がどのように影響を受けるかに応じて、他の致命的ではない形が存在します。異常な遺伝物質を持つ細胞のより小さなグループが存在する可能性があり、より穏やかな形を生成するoFミトコンドリア疾患は、正常なエネルギー生産細胞の数が多いため、疾患の重症度を軽減できるためです。神経細胞と筋肉細胞の両方は、特にエネルギー要件が高いため、ミトコンドリア疾患の影響を受けます。また、筋線維細胞の悪化によって引き起こされる状態は、ミトコンドリアミオパチーとして知られています。

LEIGH病は実際には症候群であり、筋肉と脳の両方に影響を及ぼし、ミトコンドリア脳筋腫とも呼ばれます。病気の治療法は知られておらず、治療はその重症度に依存します。栄養補助食品は、影響を受ける細胞によって生成されない身体に必要な物質の交換を支援するために試されています。クレアチン、L-カルニチン、Coq10サプリメントなどの天然酵素とアミノ酸の組み合わせが使用されており、ミトコンドリア疾患の医学的改善を行うことは示されていませんが、一般的に有益であると考えられています。