유전성 경련 마비는 무엇입니까?

Strumpell-Lorrain 질병, 가족 경련 마비 및 경련 마비로도 알려진 유전성 경련 마비 (HSP)는 신경계에 영향을 미치는 희귀 한 유전 적 장애 그룹에 속합니다. 환자는 일반적으로 다리 근육의 약점과 경직 또는 강직성의 점진적이지만 지속적인 발달을 경험합니다. 그것은 1883 년 독일의 신경과 전문의 인 Strumpell 박사에 의해 처음 언급되었으며 나중에 Charcot와 Lorrain이라는 두 프랑스 인에 의해 더 자세히 설명되었습니다. 증상은 모든 연령대에서 시작할 수 있지만 20 세에서 40 세 사이에 더 흔합니다.

뇌는 보통 신경 세포와 신경 섬유를 통해 신체 부위에 신호를 보냅니다. 유전성 경련 하반신 마비에서는 종종 다리 근육을 조절하는 신경의 점진적인 악화가 있습니다. 아주 드물기는하지만 팔과 다른 상체 근육에서도 가벼운 증상이 나타날 수 있습니다.

유전성 경련 하반신 마비의 두 가지 일반 분류, 즉 순수 또는 복잡하지 않은 유형과 복잡하거나 복잡한 유형이 있습니다. 합병증이없는 유전성 마비에서, 환자는 대개 다리의 근육 약화와 강성을 경험합니다. 처음에는 환자가 걷기, 계단 오르기 또는 균형 잡기가 어려울 수 있습니다. 일부 환자는 심각한 증상이있을 수 있으며 질병이 계속 진행됨에 따라 보행 장치 나 휠체어를 사용해야 할 수도 있습니다. 다른 사람들은 또한 비뇨기 문제와 발의 감각 저하에 대해 불평 할 수 있습니다.

복잡한 유전성 경련 마비가있는 환자는 종종 다리에서 비슷한 증상을 경험하지만 일반적으로 추가적인 신경계 문제가 있습니다. 여기에는 언어 및 청각 장애, 기억 상실, 정신 지체 또는 학습 장애 및 간질이 포함됩니다. 간질은 뇌의 발작을 일으키는 장애입니다.

뇌 및 신경계 장애를 전문으로하는 신경과 전문의는 종종 경련성 경련 마비로 개인을 진단하고 치료합니다. 철저한 신체 검사 및 신경 검사가 일반적으로 수행됩니다. 환자의 가족력도 종종 고려됩니다. 자기 공명 영상 (MRI), 뇌척수액 (CSF) 분석 및 잠재적 인 테스트를 유발하는 것과 같은 추가 테스트가 수행 될 수도 있습니다. 유발 가능성 테스트는 일반적으로 자극에 대한 환자의 신경 반응을 평가합니다.

유전성 경련 마비 환자의 치료에는 종종 정기적 인 물리 치료가 필요합니다. 물리 치료 동안 환자는 근육을 강화하고 피로를 줄이며 운동 범위 (ROM)를 유지하는 운동을 수행하도록 안내받습니다. 뻣뻣함과 비뇨기 증상을 완화시키기 위해 약물을 투여 할 수도 있습니다.