O que é paraplegia espástica hereditária?
A paraplegia espástica hereditária (HSP), também conhecida como doença de Strumpell-Lorrain, paraparesia espástica familiar e paraplegia espástica, pertence a um grupo de doenças genéticas raras que afetam o sistema nervoso. Os pacientes geralmente experimentam um desenvolvimento gradual, porém contínuo, de fraqueza e espasticidade ou rigidez dos músculos das pernas. Foi observado pela primeira vez por um neurologista alemão, Dr. Strumpell, em 1883, e mais tarde foi explicado em mais detalhes por dois franceses chamados Charcot e Lorrain. Os sintomas podem começar em qualquer idade, mas mais comumente entre os 20 e os 40 anos.
O cérebro geralmente envia sinais para partes do corpo através das células nervosas e fibras nervosas. Na paraplegia espástica hereditária, geralmente há uma deterioração gradual dos nervos que controlam os músculos das pernas. Sintomas leves também podem ocorrer nos braços e outros músculos da parte superior do corpo, embora muito raramente.
Existem duas classificações gerais de paraplegia espástica hereditária - o tipo puro ou não complicado e o tipo complexo ou complicado. Na paraplegia hereditária descomplicada, os pacientes geralmente experimentam principalmente fraqueza muscular e rigidez nas pernas. No início, os pacientes podem achar difícil caminhar, subir escadas ou se equilibrar. Alguns pacientes podem apresentar sintomas graves e, eventualmente, precisar usar dispositivos para caminhar ou cadeiras de rodas à medida que a doença continua progredindo. Outros também podem se queixar de problemas urinários e diminuição da sensação nos pés.
Pacientes com paraplegia espástica hereditária complicada geralmente apresentam sintomas semelhantes nas pernas, mas geralmente apresentam problemas adicionais no sistema nervoso. Isso inclui distúrbios da fala e da audição, perda de memória, retardo mental ou dificuldades de aprendizado e epilepsia. A epilepsia é um distúrbio no cérebro que causa ataques convulsivos.
Neurologistas, médicos especializados em distúrbios cerebrais e do sistema nervoso, geralmente diagnosticam e tratam indivíduos com paraplegia espástica hereditária. Exames físicos e neurológicos completos geralmente são realizados. A história familiar de um paciente também é freqüentemente levada em consideração. Testes adicionais também podem ser realizados, como ressonância magnética (RM), análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) e evocar testes de potencial. O teste de potencial evocado geralmente avalia as respostas nervosas do paciente aos estímulos.
O tratamento de pacientes com paraplegia espástica hereditária geralmente envolve fisioterapia regular. Durante a fisioterapia, os pacientes são orientados a realizar exercícios que fortalecem os músculos, diminuem a fadiga e mantêm a amplitude de movimento (ADM). Também podem ser administrados medicamentos para aliviar a rigidez e os sintomas urinários.