Was ist erbliche spastische Querschnittslähmung?

Hereditäre spastische Paraplegie (HSP), auch als Strumpell-Lorrain-Krankheit, familiäre spastische Paraparese und spastische Paraplegie bezeichnet, gehört zu einer Gruppe seltener genetischer Störungen, die das Nervensystem betreffen. Bei Patienten kommt es häufig zu einer allmählichen, aber kontinuierlichen Entwicklung von Schwäche und Spastik oder Steifheit der Beinmuskulatur. Es wurde zuerst 1883 von einem deutschen Neurologen, Dr. Strumpell, bemerkt und später von zwei Franzosen namens Charcot und Lorrain genauer erklärt. Die Symptome können in jedem Alter auftreten, häufiger jedoch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.

Das Gehirn sendet normalerweise Signale an Körperteile über die Nervenzellen und Nervenfasern. Bei erblicher spastischer Querschnittslähmung kommt es häufig zu einer allmählichen Verschlechterung der Nerven, die die Beinmuskulatur steuern. Leichte Symptome können auch in den Armen und anderen Oberkörpermuskeln auftreten, wenn auch sehr selten.

Es gibt zwei allgemeine Klassifikationen von erblicher spastischer Querschnittslähmung - den reinen oder unkomplizierten Typ und den komplexen oder komplizierten Typ. Bei unkomplizierter hereditärer Querschnittslähmung leiden die Patienten meist unter Muskelschwäche und Steifheit in den Beinen. Zu Beginn fällt es den Patienten möglicherweise schwer, zu gehen, Treppen zu steigen oder sich zu balancieren. Einige Patienten haben möglicherweise schwerwiegende Symptome und müssen im Verlauf der Krankheit möglicherweise Gehhilfen oder Rollstühle verwenden. Andere klagen möglicherweise auch über Harnprobleme und ein vermindertes Gefühl in den Füßen.

Bei Patienten mit komplizierter hereditärer spastischer Querschnittslähmung treten häufig ähnliche Symptome in den Beinen auf, in der Regel treten jedoch zusätzliche Probleme mit dem Nervensystem auf. Dazu gehören Sprach- und Hörstörungen, Gedächtnisverlust, geistige Behinderung oder Lernschwäche sowie Epilepsie. Epilepsie ist eine Störung im Gehirn, die Anfälle verursacht.

Neurologen, auf Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems spezialisierte Ärzte, diagnostizieren und behandeln häufig Personen mit erblicher spastischer Querschnittslähmung. In der Regel werden gründliche körperliche und neurologische Untersuchungen durchgeführt. Auch die Familienanamnese eines Patienten wird häufig berücksichtigt. Es können auch zusätzliche Tests durchgeführt werden, z. B. Magnetresonanztomographie (MRT), Liquoranalyse (CSF) und Evozierungstests. Der Evozierungspotentialtest bewertet normalerweise die Nervenreaktionen des Patienten auf Reize.

Die Behandlung von Patienten mit erblicher spastischer Querschnittslähmung umfasst häufig eine regelmäßige physikalische Therapie. Während der Physiotherapie werden die Patienten dazu angeleitet, Übungen durchzuführen, die die Muskeln stärken, die Müdigkeit verringern und die Bewegungsreichweite (ROM) aufrechterhalten. Medikamente können auch gegeben werden, um Steifheit und Harnbeschwerden zu lindern.

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