O que é tenngiectasia hemorrágica hereditária?
Telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT) é uma condição genética rara. Afeta a maneira como os vasos sanguíneos se formam e podem criar problemas com a maneira como eles operam e interagem entre si. Em particular, alguns vasos sanguíneos em uma pessoa com HHT não possuem as conexões necessárias dos capilares entre artérias e veias. Essa falta de conexão cria fluxo sanguíneo de alta pressão entre veias e artérias, resultando em fragilidade das veias no local da conexão da artéria/veia que pode criar sangramento ou hemorragia.
ausência de conexão capilar na tenngiectasia hemorrágica hereditária não ocorre em todas as conexões da veia/artéria. No entanto, pode ocorrer em diferentes áreas do corpo e afetar artérias e veias pequenas ou grandes. O tamanho dos vasos determina se a conexão delicada e propensa a sangramento é chamada de tenngiectasia ou uma malformação arteriovenosa. Este último pode ser mais perigoso e localizado em áreas como os pulmões ou cérebro, posando de Threat Se o sangramento começar a ocorrer. Muitas tenngiectases estão presentes perto da pele ou perto das membranas mucosas e uma marca registrada dessa condição é o sangetas frequentes, ou evidências visíveis de telengiectases na pele. Um tipo, chamado HHT juvenil, tem um recurso adicional. As pessoas podem ser propensas a desenvolver pólipos em seu trato intestinal, além de ter essas conexões venosas a absorção capilar.
Todos os tipos dessa condição são herdados. O padrão de herança é o autossômico dominante, o que significa que as pessoas precisam apenas herdar um único gene de um pai solteiro para que a doença seja expressa. Isso também significa que as pessoas com HHT têm 50% de chance de transmitir a condição para qualquer progênie.
Alguns dos sintomas mais comuns de HHT incluem sanções saniteiras, que podem ocorrer dedez, e presença de manchas roxas ou vermelhas (Telangiectases) na face ou na pele até a meia-idade. As pessoas também podem exibir sangramento em outros lugares onde o assunto é mais sério. Os sangramentos de estômago, fígado, cérebro ou pulmão podem ocorrer, e identificar que uma pessoa tem tenngiectasia hemorrágica hereditária é importante para que esses riscos potenciais possam ser monitorados. Se o sangramento estiver ocorrendo regularmente, mas não for grave, algumas pessoas se tornam anêmicas e os exames de sangue podem ser realizados com frequência para procurar esse sinal.
É importante observar que a expressão dos sintomas varia bastante e muitos sintomas podem ser controlados ou gerenciados medicamente. Por exemplo, o uso de umidade em casa pode ajudar com sanções frequentes. As telangiectases desagradáveis ou incômodas podem ser removidas cirurgicamente. Várias intervenções cirúrgicas são úteis para corrigir as malformações arteriovenosas, de modo que o sangramento grave não ocorre internamente. Pessoas com HHT precisam de monitoramento cuidadoso por um especialista, mas muitas podem viver uma vida muito normalh muito poucas intervenções.
Uma coisa que todas as pessoas com tenngiectasia hemorrágica hereditária tendem a exigir é a endocardite bacteriana (BE) profilaxia. Este é o tratamento antibiótico realizado antes dos procedimentos odontológicos. A fraqueza nas membranas do muco na boca cria maior probabilidade de bactérias que entram na corrente sanguínea, o que pode causar infecção no coração. Qualquer pessoa com HHT deve informar os dentistas para ter certeza de que essa precaução é observada, mesmo para coisas simples, como limpeza de dentes.