O que é a síndrome de Wolf-Hirschhorn?

A síndrome de Wolf-Hirschhorn é uma condição caracterizada por uma aparência facial alterada, atrasos no crescimento e deficiências de natureza intelectual. Convulsões também são comuns em uma pessoa com essa condição. A síndrome de Wolf-Hirschhorn é rara, embora os cientistas acreditem que mais pessoas possam ser afetadas por ela, mas não sejam diagnosticadas. A maioria dos casos da síndrome de Wolf-Hirschhorn não é herdada. Em vez disso, a maioria dos casos se desenvolve devido à exclusão do cromossomo que ocorre aleatoriamente nos estágios iniciais da gravidez ou mesmo quando os óvulos e espermatozóides estão sendo formados.

Os sinais mais óbvios da síndrome de Wolf-Hirschhorn envolvem o rosto do paciente. Na maioria dos casos, uma pessoa com essa condição tem uma testa alta e a ponte do nariz parece plana. Normalmente, os olhos de uma pessoa com essa condição estão mais afastados do que o habitual e, em alguns casos, podem parecer salientes. Freqüentemente, pacientes com síndrome de Wolf-Hirschhorn também têm menos espaço entre o nariz e os lábios superiores do que outros, a boca pode parecer virada para baixo e o queixo pode ser menor que o normal. Em muitos casos, também existem defeitos na forma como seus ouvidos são formados e suas cabeças podem parecer muito menores que o normal; suas características faciais também são às vezes assimétricas.

Problemas de crescimento e desenvolvimento também marcam a síndrome de Wolf-Hirschhorn. Em muitos casos, uma pessoa com essa condição cresce pouco, mesmo antes de nascer. Após o nascimento, ele pode ganhar peso lentamente e ter dificuldade em comer o suficiente. O tônus ​​muscular de uma pessoa com essa condição geralmente é fraco e seus músculos podem não estar tão desenvolvidos quanto o normal.

Intelectualmente, uma pessoa com síndrome de Wolf-Hirschhorn também pode ser diferente. Freqüentemente, uma pessoa com essa condição apresenta fraquezas nas habilidades verbais e de linguagem, mas pode funcionar em um nível superior ao das pessoas com outras deficiências intelectuais. O nível de deficiência intelectual pode diferir de paciente para paciente; no entanto, em algumas pessoas, pode ser leve.

Convulsões freqüentemente afetam crianças com essa condição. Infelizmente, a condição nem sempre responde bem aos tratamentos típicos para convulsões. As convulsões, no entanto, tendem a se tornar menos frequentes ou até desaparecer à medida que a criança cresce.

O desenvolvimento da síndrome de Wolf-Hirschhorn geralmente ocorre devido à exclusão do cromossomo e geralmente ocorre aleatoriamente. Não há cura para isso, e os médicos se concentram no tratamento de seus sintomas. Por exemplo, os médicos podem prescrever medicamentos anti-convulsivos e recomendar terapia para incentivar o desenvolvimento dos músculos de um paciente.