Vad är de myelodysplastiska syndromen?
Myelodysplastiska syndrom, tidigare känd som preleukemi, är en grupp hematologiska störningar orsakade av blodceller som är funktionsfria eller missbildade. När något går fel i en persons benmärg kan dessa syndrom bli resultat. Även om det inte finns något botemedel finns behandling tillgänglig som arbetar för att minska och förebygga komplikationer och symtom. Ibland är en benmärgstransplantation nödvändig för att förlänga patientens liv. Myelodysplastiska syndrom kan finnas hos människor, katter och hundar.
Benmärgsstörningar som kännetecknar denna grupp av syndrom orsakar ineffektiv blodproduktion. För de flesta patienter är tillståndet kroniskt och kommer gradvis att förvärras. Progressiv benmärgsfel kommer att resultera i en stadig minskning av friska blodceller.
Läkare delar upp myelodysplastiska syndrom i två kategorier beroende på orsaken: de utan känd orsak och de orsakade av strålning och kemikalier. Världshälsoorganisationen delar vidare syndromen i sex subtyper beroende på vilken typ av cell som drabbats. Myelodysplastiska syndrom utan känd orsak är vanligtvis lättare att behandla.
Kemoterapi och strålning för cancer eller kemisk exponering kan leda till myelodysplastiska syndrom. Tobaksrök och bekämpningsmedel har kopplats till dessa störningar, liksom vissa tungmetaller som kvicksilver och bly. Män drabbas oftare än kvinnor, och de flesta fall är hos personer som är äldre än 60 år.
Det finns få symptom i de tidiga stadierna av myelodysplastiska syndrom. När sjukdomen försämras kan en person med dessa syndrom märka ökad trötthet, blekhet och lätt blåmärken. Andnöd, ofta infektioner och små röda fläckar under huden som kallas petechiae är ytterligare tecken. Om något av dessa symptom är närvarande och oroande, bör en läkare kontaktas så snart som möjligt.
En diagnos av myelodysplastiska syndrom görs vanligtvis baserat på resultaten av blodprover, inklusive ett komplett blodantal och ett perifert blodsprut. Den senare undersöker blodet för ovanligt formade blodceller. Ett prov av benmärg kan också tas bort för att kontrollera om det är onormalt.
Behandlingen fokuserar på att hantera symtom och komplikationer som trötthet och anemi och förebygga problem som infektioner och blödningar. Blodtransfusioner används ofta för att ersätta blodceller. Mediciner ges för att hjälpa kroppen att producera mer blodceller eller för att undertrycka immunförsvaret. En stammärgstransplantation av benmärg kan också vara ett behandlingsalternativ, men risken för komplikationer är hög även hos unga och friska patienter.
Cirka en tredjedel av personer med myelodysplastiskt syndrom kommer att utvecklas till akut myelogen leukemi (AML) inom några månader eller år. AML är en form av cancer som gör att onormala vita blodkroppar samlas i benmärgen och stör produktionen av normala blodkroppar. Det är den vanligaste akuta leukemin hos vuxna, även om den är relativt sällsynt.